Суть порушень при цій, досить поширеній ваді, полягає в наступному. Клапан аорти, який регулює потік крові з лівого шлуночка в її висхідний відділ, складається з трьох тонких стулок, які при кожному скороченні лівого шлуночка притискаються до стінки аорти, відкриваючи шлях вільному потоку крові, а при кожному розслабленні – змикаються, перегороджуючи шлях для зворотного току крові через клапан.

Протягом одного серцевого циклу стулки роблять дві дії: відкривають і закривають шлях для току крові. Можна тільки уявити собі, яким ідеальним має бути стан самих стулок – їх еластичність, рухливість, щільність – щоб забезпечити таку багаторічну, повноцінну і безперервну роботу. Адже досить їх неповного змикання, щоб створити перешкоду потоку або зворотний потік крові в бік шлуночка.

Стеноз (стосовно до клапанів або судинах) означає звуження.

При вроджених вадах звуження може бути за рахунок неправильного розвитку стулок, їх зрощення між собою (точніше – порушення їх поділу на три), відсутність однієї із стулок (коли їх дві замість трьох, але вони, все ж, повністю закривають клапанне отвір) і , нарешті, за рахунок вузькості самого кільця, до якого ці стулки кріпляться. Найчастіше спостерігається поєднання цих структурних змін, виражених в більшій чи меншій мірі.

Перешкода кровотоку створює різницю тиску між лівим шлуночком і аортою, і ступінь цієї різниці залежить від діаметру функціонуючого отвору і розвитку самих стулок. У будь-якому випадку,  лівий шлуночок працює з більшим навантаженням, ніж при нормальному кровообігу: при різкому звуженні шлуночок може не справлятися з ним взагалі, а при невеликому – відносно легко все переносити, поступово потовщуючи свою стінку і збільшуючись в розмірі.

Приблизно в 10% випадків вада виражена на стільки, що отвір майже повністю зарощений, стулки зростаються в одну суцільну мембрану. Роль клапана в цьому випадку відіграє невелика перфорація в цій мембрані діаметром  в 1-2 мм. Цікаво, що у плода, що знаходиться в матці, таке грубе порушення нормального розвитку серця майже ніяк себе не проявляє. Це пов’язано з тим, що основна частина крові плоду йде в обхід аортального клапана через легеневий стовбур і відкриту артеріальну протоку в аорту. Однак, діагностувати його за допомогою ехокардіографії  можна починаючи з 3-4 місяців вагітності, що дуже важливо, так як при таких стенозах дитина відразу після народження виявляється в критичному стані. Події будуть розвиватися драматично швидко, і, якщо екстрено не втрутитись, то дитина загине протягом перших тижнів життя. Це станеться, перш за все, через те, що лівий шлуночок постійно працюватиме з навантаженням, що перевищує його можливості, і він дуже швидко втратить здатність до скорочення. Більш того, порушується процес кровопостачання стінки самого лівого шлуночка. Необхідна термінова операція.

Здавалося б – чого простіше? Взяти, «розкрити» клапан – і все. Швидко і легко, особливо при всіх сучасних можливостях.

На жаль, це не так. Вірніше, не завжди так. У «ідеальних» випадках, дійсно нескладно розсікти зрощені стулки і розширити клапанний отвір. Це робиться в рентгенхірургічних операційних. Процедура – коротка і досить безпечна. Але, якщо стулки погано розвинені, а клапанне кільце – вузьке, то ефекту можна і не досягти, а крім того, саме втручання може виявитися занадто травматичним. Тому, навіть сьогодні лікування дітей з критичним стенозом аортального клапана пов’язано з дуже високим ступенем ризику. Розрив нерозвинених стулок жодним чином не відновлює їх, а тільки усуває звуження, рятуючи дитину від швидкої загибелі. Навіть при вдалому безпосередньому результаті на цьому етапі, в подальшому на нього чекає операція на клапані аорти для повного відновлення його нормальної функції.

Цікаво, що в останні роки розробляється методика усунення стенозу аорти у плода, до його появи на світ, що дає можливість серцю нормально працювати останні місяці внутрішньоутробного життя і бути краще підготовленим до навантажень, які на нього чекають після першого самостійного вдиху. Поки це перші кроки, але цілком можливо, що близький день, коли критичний стеноз аортального клапана стане вадою серця яку можна буде вилікувати ще до народження дитини.

На щастя, в більшості випадків клапанне кільце звужене помірно, зрощені тільки дві стулки клапана , або деформація стулок незначна, і в цілому, апарат функціонує непогано. Непогано – але не ідеально. Навантаження на лівий шлуночок є, і ступінь його залежить від величини перешкоди. Що при цьому відбувається з шлуночком? Стінка його потовщується, маса збільшується, порожнину його камери зменшується і харчування стінки артеріальної кров’ю погіршується через те, що потовщення набагато випереджає розвиток судинної мережі в товщі м’яза серця. Крім того, при першій операції, якщо клапан був представлений погано розділеною мембраною, результат був досягнутий тільки розширенням вузького отвору. Самі стулки залишилися спотвореними. Вони не функціонують на 100%, тому що не замикаються в фазу діастоли. В результаті частина крові, що шлуночок виштовхує в аорту, йде назад в лівий шлуночок, збільшуючи і без того надмірне навантаження. Це недостатність клапана, яка в комбінації з його стенозом значно погіршує клінічну картину, і прискорить необхідність операції.

Стеноз аортального клапана у дітей старшого віку – зовсім інша, і набагато менш драматична історія. Ознак недостатності серця довгий час може не бути зовсім, а діагноз ставлять на підставі типового шуму на клапані і за даними ехокардіографії. Не швидке, але неухильне збільшення серця в розмірах, порушення ритму, і іноді – скарги на болі за грудиною, можуть бути ознакою того, що така незначна вада стала вираженою і потребує оперативного лікування. Швидкість таких змін дає чітке розуміння про час і метод корекції вади.

У найкращому разі вся справа в самих стулках і простим їх поділом все і обмежиться. В інших – вони настільки змінені, що доведеться замінити весь клапан штучним протезом. В найважчих випадках  саме кільце аортального клапана може бути настільки вузьким, що неможливо вшити в нього протез, навіть самого маленького розміру. Тоді застосовують різноманітні методи розширення цього кільця. Це вже великі і травматичні втручання зі значним ризиком.

Ми не будемо вдаватися в технічні подробиці. Особливості операції у  дитини, як і ступінь ризику, і наслідки докладно батькам пояснять лікарі. Скажемо тільки, що запущена вада аортального клапана небезпечна, тому що може привести до серйозних ускладнень аж до раптової смерті у, здавалося б, в іншому цілком здорової дитини. У будь-якому випадку тягар майбутнього оперативного втручання теж несприятливий для нормального психологічного стану і дитини, і батьків.

Результати операцій, в тому числі і віддалені, досить хороші, якщо вони виконуються вчасно та виключені інші фактори ризику.

Цікаво, що при зовсім частому варіанті нормально працюючого аортального клапана, коли замість трьох його стулок є дві (і виявляються вони випадково у «безсимптомного» пацієнта), процеси «старіння» стулок, пов’язані з віком, йдуть набагато швидше, ніж при тристулковому клапані. Руйнування самих стулок, відкладення в них кальцію можна спостерігати в 40-50 років, коли з’являються перші клінічні симптоми: задишка, збільшення серця, болі за грудиною, відчутні порушення ритму. Зрозуміло, що це вже зовсім інший сценарій, ніж описаний вище, але він викликаний тим же стенозом клапана аорти. І, якщо двостулковий клапан – це, безсумнівно, вроджене, то і його наслідки можна віднести до вроджених вад серця, в якому б віці вони не були вперше виявлені.

Показання до заміни клапана при появі симптомів абсолютні, тому що наступним симптомом може бути раптова зупинка серця і смерть. Операція протезування аортального клапана сьогодні супроводжується практично мінімальним ризиком, а конструкції самих клапанів настільки досконалі і довговічні, що дозволяють вести нормальний спосіб життя багато років.