Мабуть, немає іншої вродженої вади серця, яка би у дітей старше 3 років привертала до себе таку пильну увагу. У цьому віці це найпоширеніша ціанотична (що супроводжується синюшністю шкірних покровів) складна вроджена вада серця.

При цій ваді є 4 основні анатомічні ознаки (тетрада – означає чотири) це:

1. Великий дефект міжшлуночкової перетинки,
2. М’язове звуження вихідного відділу правого шлуночка,
3. Значне зміщення устя аорти від лівого до правого шлуночка, при цьому аорта знаходиться над обома шлуночками,
4. Значне потовщення міокарда (м’язів) правого шлуночка.

Зміни анатомії призводять і до зміни кровотоку в серці. Венозна кров з порожнистих вен приходить в праве передсердя, через тристулковий клапан потрапляє в правий шлуночок. Далі, можливо надходження крові, як в нормі, в легеневу артерію і в легені, а також через великий дефект міжшлуночкової перетинки в аорту і велике коло кровообігу. Другий шлях венозної крові є причиною ціанозу (синюшності) у дітей з тетрадою Фалло.

Діагноз ставиться при проведенні ехокардіографічного дослідження. Для вирішення питання про можливість проведення операції, терміни її виконання, конкретної методики втручання необхідне проведення ангіокардіографії. Це інвазивна процедура, яка виконується в кардіохірургічному стаціонарі в умовах загального знеболення. Процедура серйозна, але вона необхідна. Якщо за допомогою ангіокардіографії неможливо відповісти на всі питання, що цікавлять кардіолога і хірурга, виконується високотехнологічне дослідження – комп’ютерний томографія або магнітно-резонансна томографія, які можуть показати найдрібніші деталі будови і функції серця.

Якою буде обраний метод лікування, залежить від конкретного хворого, від його віку, фізичного стану, наявності попередніх втручань, супутніх захворювання.

Найбільш бажано виконання радикальної корекції вади, коли всі анатомічні особливості вади виправляються хірургом. Операція виконується на відкритому серці в умовах штучного кровообігу. Закривається дефект міжшлуночкової перетинки синтетичною латкою, розсікають м’язовий стеноз в вивідному відділі правого шлуночка, виконується пластика правого шлуночка і, можливо, легеневої артерії біологічної латкою. Результати операції хороші, кількість ускладнень мінімально.

У деяких випадках, при несприятливій анатомії вади ризик виконання радикальної корекції занадто великий. У таких випадках необхідно виконувати паліативну (допоміжну) підготовчу операцію. У більшості випадків це підключично-легеневий анастомоз за допомогою синтетичного протеза. Ця операція виконується без штучного кровообігу, тривалість її невелика. У деяких випадках це може бути ендоваскулярна (катетерна) операція – транслюмінальна балонна пластика клапана легеневої артерії, імплантація стента в відкрита артеріальна протока і деякі інші. Операція виконуватися через прокол в стегнової вені або артерії, до серця через посудину проводиться доставляюча система і виконується відповідна операція. Мета паліативного втручання – підготувати хворого до виконання наступної радикальної операції з мінімальною кількістю ускладнень.

Діти після радикальної операції стають практично здоровими, мало відрізняються від однолітків, можуть займатись спортом. Однак, один раз на рік необхідно проходити обстеження у кардіолога для корекції проведеного медикаментозного лікування, виявлення прихованих ускладнень (реканализація дефекта міжшлуночкової перетинки, залишковий стеноз і недостатність легеневої артерії, порушення ритму серця) і проведення повторних операцій.