Ще зовсім недавно ця вада була смертельною абсолютно у всіх випадках. Дитина гинула протягом першого тижня життя, і ніякої хірургічної допомоги йому надати було неможливо.

Сьогодні інша справа і, якщо все зроблено вчасно і правильно, то є хороші шанси його врятувати. Саме врятувати, тому що відразу після народження час його життя відраховує не місяці і дні – а години, і навіть хвилини.

Слово гіпоплазія означає «зменшений в розмірах». При цій ваді лівий шлуночок, основний – майже повністю не розвинутий. Разом з ним не розвинулись мітральний клапан, аортальний клапан та початкова частина головної судина системного русла – аорти. Замість аорти є невелика судинка діаметром 1-3 міліметри, за якої кров надходить в коронарні артерії.

Величезний правий шлуночок, який одержує кров з правого передсердя і лівого передсердя через дефект в міжпередсердної перетинці, нагнітає всю кров у легеневу артерію і легені. Частина її через відритий артеріальна протока надходить у велике коло кровообігу, але це недостатня частина крові для великого кола кровообігу. Життя, таким чином, залежить від наявності двох сполучень між камерами серця та магістральними судинами – відкритого овального вікна та відкритої артеріальної протоки, які, по-перше, є недостатніми, а по-друге, відразу після народження можуть закритися, як це відбувається у здорових новонароджених в нормі. Інакше, як гемодинамічною катастрофою це назвати не можна, і без екстрених заходів дитина загине.

Діагноз може бути встановлений ще внутрішньоутробно, і це – надзвичайно важливий момент, коли і батьки, і лікарі повинні зважити всі наявні можливості для надання негайної допомоги. Важлива тут не тільки підготовка до негайних дій, а й абсолютна рішучість пройти з дитиною весь важкий поетапний шлях її подальшого лікування, який займе декілька перших років життя. Кожен з цих етапів пов’язані з величезним ризиком. Навіть після складної хірургічної процедури ризики залишаються дуже великі, адже дитина потребує ще тривалого виходжування у відділені інтенсивної терапії.

Етапи лікування

Першу операцію виконують в перші дні життя. Підходи до першого етапу хірургічної корекції можуть бути різними і залежать від клініки, майстерності хірурга, готовність кардіохірургічного стаціонару до виходжування та ведення цієї надзвичайно складної категорії пацієнтів. Це може бути і операція зі штучним кровообігом, іноді – досить тривала, тому що потрібно зробити повну реконструкцію різко звуженою висхідної аорти. Це досягається вшиванням еластичного біологічного протеза такої форми, що в результаті легенева артерія і аорта стають єдиною судиною, яка відходить від правого (єдиного) шлуночка. Щоб забезпечити достатнє перемішування крові, створюють великий дефект міжпередсердної перетинки, а кровотік в легені направляють через артеріо-легеневий анастомоз. Як можна бачити з цього опису, це дуже велика і складна операція, яку можна робити виключно в центрах, що мають великий досвід операцій на серці у новонароджених дітей.

Але навіть в найбільших і найвідоміших у всьому світі установах США смертність після цього етапу досягає 20-40 %.

Ми наводимо ці цифри, щоб підкреслити, що при синдромі гіпоплазії лівих відділів серця хірургія – це єдиний можливий, але далеко не безпечний шлях. Але, оскільки ми говоримо про порятунок життя, то навіть самі спроби завжди виправдані.

В останні роки в декількох клініках світу впроваджений метод, виживаність після якого близька до 90% – так звана гібридна операція стентування відкритої артеріальної протоки і двостороннього роздільного звуження легеневих артерій.

Якщо все пройшло добре, то другу операцію рекомендують робити в 4-10 місяців. При цьому робиться анастомоз між верхньою порожнистою веною і легеневою артерією, або «половина» операції Фонтена. І, нарешті, у віці півтора-два років дитині роблять третій етап – остаточну паліативну операцію по Фонтену, після якої кола кровообігу повністю розділені.

У клініках, які мають великий досвід подібних операцій, другий і третій етапи значно менш ризиковані, ніж перший – найбільш важкий. Дитині належить життя з одним шлуночком і все, сказане вище про вади, для яких операція Фонтена є заключним етапом хірургічного лікування, відноситься повною мірою і до цієї вади.

Ще 10-15 років тому діти з синдромом гіпоплазії лівих відділів серця не підлягали операції взагалі. СГЛВС – один з п’яти найбільш часто зустрічаються вроджених вад серця. Сьогодні допомогу цим дітям можлива, хоча і не завжди. Але якщо Ви і ваші кардіологи це знають, то треба діяти.