Аномальне відходження коронарної артерії від легеневої артерії (у дітей)

Аномальне відходження коронарної артерії від легеневої артерії (ALCAPA) — це рідкісне вроджене серцеве захворювання, при якому коронарні артерії мають неправильне розташування. 

За статистикою дана вада серця досить рідкісна: 1 випадок на 30-300 000 – це 0,24-0,46 % випадків вроджених аномалій серця

Інші назви захворювання: анормальна коронарна артерія від легеневої артерії, ALCAPA, синдром Бланда-Уайта-Гарланда, аномальне походження лівої коронарної артерії, що йде від легеневої артерії, вроджена вада серця – ALCAPA.

Аномальне відходження коронарної артерії, іллюстрація

Патогенез та етіологія

У здоровому серці легенева аорта відходить від аорти – головної кровоносної судини, яка транспортує насичену киснем кров від серця до решти тіла. Вона постачає збагачену киснем кров до серцевого м’яза з лівого боку серця, а також до мітрального клапана (серцевий клапан між верхньою та нижньою камерами серця з лівого боку).

У дітей з ALCAPA ліва коронарна артерія приєднується до легеневої артерії замість аорти та виникає порушення кровотоку, який живить серце. Це може призвести до пошкодження тканин серця та його зупинки із-за наступних причин:

1. Серце отримує недостатньо крові. Коли ліва коронарна артерія приєднується до легеневої артерії, частина крові, що надходить у коронарну артерію, не потрапляє до серця. Замість цього вона повертається в легеневу артерію, яка «краде» кров із серця.
2. У крові, яка досягає серця, не так багато кисню, як потрібно. Оскільки при ALCAPA ліва коронарна артерія відходить від легеневої артерії, вона постачає серцевий м’яз дезоксигенованою кров’ю. Таким чином, серцевий м’яз отримує менше кисню, щоб відправити його до клітин серця.

Поєднання «коронарного обкрадання» та зниження рівня кисню в крові призводить до голодування серцевого м’яза, що може спричинити пошкодження серцевого м’яза або смерть.

Симптоми та ознаки захворювання

ALCAPA – це вада, яка може виникнути на початку розвитку серця плода на ранніх термінах вагітності. 

Симптоматика найчастіше проявляється протягом перших 4-х місяців. Якщо нічого не буде зроблено, то до свого першого дня народження не доживуть майже 90% дітей з цією вадою. У частини дітей колатеральні артерії розвиваються добре, і діти можуть перенести період новонародженості, проте вони все одно  вимагають хірургічної допомоги .

У будь-якому випадку, як і при багатьох інших вадах, діагноз повинен бути встановлений якомога раніше.

Симптоми у дитини можуть з’явитися залежно від типу ALCAPA. Це можуть бути:

• дратівливість або метушливість;
• пітливість;
• бліда шкіра;
• проблеми з годуванням;
• проблеми з диханням;
• набряки ніг, щиколоток, стоп або інших ділянок.

Дитина старшого віку може скаржитися на:

• біль у грудній клітці;
• запаморочення;
• непритомність під час фізичних навантажень;
• набряки ніг, щиколоток і стоп.

Слід зауважити, що іноді люди з аномальним  відходженням коронарної артерії від легеневої можуть не мати симптомів до повноліття. 

Симптоми можуть початися разом з дорослішанням через зниження кровопостачання серцевого м’яза. Можливо, коли дитина була молодшою, до серцевого м’яза надходило достатньо крові. Якщо захворювання не буде вчасно діагностовано, у неї може статися серцевий напад, втрата свідомості або раптова смерть.

Саме тому батькам важливо уважно ставитись до регулярних кардіологічних обстежень дитини, щоб переконатися у відсутності у неї вад серця.

Основні причини захворювання у дітей

На жаль, причини більшості вроджених серцевих вад залишаються невідомими. Аномальне відходження коронарної артерії від легеневої може виникнути разом з іншими вродженими проблемами серця. Наприклад, при транспозиції великих артерій і тетраді Фалло.

Основними факторами ризику захворювання є:

• генетичні аномалії;
• сімейна історія серцевих захворювань;
• вроджені вади розвитку серця.

Супутні захворювання та ускладнення

Особливість цієї вади в тому, що стінка серця постачається кров’ю зі зменшеним вмістом кисню, тому навіть після корекції вади можливі залишкові зміни в міокарді.

До того ж діти з ALCAPA, які не мають симптомів та ведуть активний спосіб життя, можуть бути під загрозою раптової смерті. Адже ALCAPA є другою за поширеністю причиною раптової смерті молодих спортсменів.

Який ризик несе ускладнення аномального відходження коронарної артерії від легеневої артерії

Без хірургічного втручання пацієнти з ALCAPA ризикують серцевою смертю, інфарктом міокарда, мітральною регургітацією, декомпенсованою серцевою недостатністю та шлуночковими аритміями через пошкоджену тканину. Також збільшується ризик раннього накопичення жиру в артеріях серця (ішемічна хвороба серця), що підвищує ризик серцевого нападу.

Ця вада призводить до смертності до 90% у дитинстві, якщо її вчасно не прооперувати.

Діагностика захворювання

Регулярні обстеження кардіолога, навіть при відсутності у дитини симптомів, зменшують ризики виникнення критичних ситуації, пов’язаних з ALCAPA.

При обстеженні лікар послухає серце та легені дитини та можливо виявить певні симптоми, які були непомітними. 

Додатково для діагностики можуть бути призначені такі обстеження як:

• Рентген грудної клітки.

Рентген грудної клітки показує серце та легені вашої дитини. Рентген може показати зміни в легенях через надлишковий кровотік або розмір серця.

• Електрокардіограма (ЕКГ).

ЕКГ фіксує електричну активність серця. Він також показує аномальні ритми (аритмії) і результати, включаючи напругу серцевого м’яза (розширення або збільшення).

• Ехокардіограма (ЕХО).

ЕХО використовує звукові хвилі для створення рухомого зображення серця, серцевих клапанів і коронарних судин.

• Катетеризація серця (кардіальна або серцева катетеризація).

Катетеризація серця дає детальну інформацію про структури всередині серця, а також про кровоносні судини, пов’язані з серцем, перевіряються артеріальний тиск і рівень кисню. Під час цього обстеження маленька, тонка, гнучка трубка (катетер) вставляється в кровоносну судину в паху дитини та направляється до її серця. Потім вводиться контрастний барвник, щоб чіткіше бачити судини серця.

• Комп’ютерна томографія серця (КТ).

Дане обстеження показує детальне зображення кровоносних судин.

• Магнітно-резонансна ангіографія серця (МРА).

Цей вид МРТ серця показує кровотік артеріями серця.

• Коронарографія.

Цей тест використовує барвник і спеціальні рентгенівські промені, щоб побачити артерії серця.

Якщо є запитання стосовно даного захворювання: ви можете залишити повідомлення, використовуючи розташовану нижче форму контактів.

Аномальне відходження коронарної артерії від легеневої артерії – лікування 

Лікування цієї вади полягає в хірургічному втручанні. Операція є радикальною та забезпечує повноцінний фізичний та розумовий розвиток дитинки. Повторних операцій дитинка не потребуватиме (2). 

Існує кілька методів хірургічної корекції ALCAPA:

1. Шляхом перев’язки устя аномальної лівої коронарної артерії. Це припинить втрату крові з коронарного русла, підвищить тиск в коронарному басейні й значно покращить живлення серцевого м’яза. Закриття устя може бути зроблено без операції, але, навіть якщо це неможливо, то операція перев’язки доволі проста та не вимагає штучного кровообігу.
2. Накладення анастомозу між підключичною та коронарною артерією шляхом перев’язки її устя. Це також закрита операція. 

Обидві операції не вирішують основної анатомічної причини: відновлення нормальної коронарної системи постачання серця кров’ю.

Це можна вирішити тільки за допомогою «пересадки» устя лівої коронарної артерії з легеневої артерії в аорту, туди, звідки вона повинна відходити в нормальних умовах. Операція складна, тривала та виконується в умовах штучного кровообігу. Проте цю операцію виконують не часто, тому що дана вада серця зустрічається рідко.

Післяопераційний період та реабілітація 

В післяопераційному періоді у дитини все ще може залишатись підвищений ризик розвитку ранньої хвороби серця. Важливо виконувати рекомендації лікаря щодо дієти та фізичної активності дитини, щоб знизити ризик серцевих захворювань дитини.

Прогноз та профілактика 

Завдяки сучасним методам лікування прогноз для дітей з ALCAPA значно покращився. Однак важливо проводити регулярні медичні огляди та дотримуватись здорового способу життя.

Список використаних джерел

1. 2025 American Heart Association, https://www.heart.org/
2. 2025 American College of Cardiology, Anomalous Coronary Arteries”, https://www.acc.org/.