консультация для взрослых
пн-пт: 8:30-15:30
+380 68 096-97-90
консультация для детей
госпитализация
для детей
ул. Братиславская, 5а,
г. Киев, 02166
консультация для взрослых
пн-пт: 8:30-15:30
+380 68 096-97-90
консультация для детей
госпитализация
для детей
ул. Братиславская, 5а,
г. Киев, 02166
Аномальное отхождение коронарной артерии от легочной артерии (АОЛКА) — редкостное врожденное сердечное заболевание, при котором коронарные артерии имеют неправильное расположение.
По статистике данный порок сердца довольно редок: 1 случай на 30-300 000 – это 0,24-0,46 % случаев врожденных аномалий сердца.
Другие названия заболевания: аномальная коронарная артерия от легочной артерии, АОЛКА, синдром Бланда-Уайта-Гарланда, аномальное происхождение левой коронарной артерии, исходящей от легочной артерии
Аномальное отхождение коронарной артерии от легочной артерии у детей, иллюстрация
В здоровом сердце легочная аорта отходит от аорты — главного кровеносного сосуда, транспортирующего насыщенную кислородом кровь от сердца ко всему телу. Она снабжает кровь к сердечной мышце с левой стороны сердца, а также к митральному клапану (сердечный клапан между верхней и нижней камерами сердца с левой стороны).
У детей с АОЛКА левая коронарная артерия присоединяется к легочной артерии вместо аорты, и возникает нарушение кровотока, питающего сердце. Это может привести к повреждению тканей сердца и его остановке по следующим причинам:
Сочетание «коронарного обкрадывания» и снижение уровня кислорода в крови приводит к голоданию сердечной мышцы, что может повлечь за собой повреждение сердечной мышцы или смерть.
АОЛКА – это порок, который может возникнуть в начале развития сердца плода на ранних сроках беременности.
Симптоматика наиболее часто проявляется в течение первых 4-х месяцев. Если ничего не будет сделано, то до своего первого дня рождения не доживут почти 90% детей с этим недостатком. У части детей коллатеральные артерии развиваются хорошо, и дети могут перенести период новорожденности, однако они требуют хирургического вмешательства.
В любом случае, как и при многих других пороках, диагноз должен быть установлен как можно раньше.
Симптомы у ребенка могут появиться в зависимости от типа АОЛКА. Это могут быть:
Ребенок постарше может жаловаться на:
Следует заметить, что иногда люди с аномальным отхождением коронарной артерии от легочной могут не иметь симптомов до совершеннолетия.
Симптомы могут начаться вместе с взрослением из-за снижения кровоснабжения сердечной мышцы. Возможно, когда ребенок был младше, в сердечную мышцу поступало достаточно крови. Если заболевание не будет своевременно диагностировано, у него может случиться сердечный приступ, потеря сознания или внезапная смерть.
Поэтому родителям важно внимательно относиться к регулярным кардиологическим обследованиям ребенка, чтобы убедиться в отсутствии у него пороков сердца.
К сожалению, причины большинства врожденных пороков остаются неизвестными. Аномальное отхождение коронарной артерии от легочной может возникнуть вместе с другими врожденными проблемами сердца. К примеру, при транспозиции больших артерий и тетраде Фалло.
Основными факторами риска заболевания являются:
Особенность этого порока в том, что стенка сердца снабжается кровью с уменьшенным содержанием кислорода, поэтому даже после коррекции порока возможны остаточные изменения в миокарде.
К тому же дети с АОЛКА, не имеющие симптомов и ведущие активный образ жизни, могут быть под угрозой внезапной смерти. Ведь АОЛКА является второй по распространенности причиной внезапной смерти молодых спортсменов.
Без хирургического вмешательства пациенты с АОЛКА рискуют сердечной смертью, инфарктом миокарда, митральной регургитацией, декомпенсированной сердечной недостаточностью и желудочковыми аритмиями из-за поврежденной ткани. Также возрастает риск раннего скопления жира в артериях сердца (ишемическое заболевание сердца), что увеличивает риск сердечного приступа.
Этот порок приводит к смертности до 90% в детстве, если его вовремя не прооперировать.
Регулярные обследования кардиолога, даже при отсутствии у ребенка симптомов, уменьшают риски возникновения критических ситуаций, связанных с АОЛКА.
При обследовании врач послушает сердце и легкие ребенка и, возможно, выявит определенные симптомы, которые были незаметны.
Дополнительно для диагностики могут быть назначены такие исследования:
Рентген грудной клетки показывает сердце и легкие вашего ребенка. Рентген может показать изменения в легких из-за неправильного кровотока или размера сердца.
ЭКГ фиксирует электрическую активность сердца. Она также показывает аномальные ритмы (аритмии) и результаты, включая напряжение сердечной мышцы (расширение или увеличение).
ЭХО использует звуковые волны для создания подвижного изображения сердца, сердечных клапанов и коронарных сосудов.
Катетеризация сердца дает подробную информацию о структурах внутри сердца, а также о кровеносных сосудах, связанных с сердцем, проверяются артериальное давление и уровень кислорода. Во время этого обследования маленькая, тонкая, гибкая трубка (катетер) вставляется в кровеносный сосуд в паху ребенка и направляется к его сердцу. Затем вводится контрастный краситель, чтобы четче видеть сосуды сердца.
Данное обследование показывает детальное изображение кровеносных сосудов.
Этот вид МРТ сердца показывает кровоток артериями сердца.
Этот тест использует краситель и специальные рентгеновские лучи, чтобы увидеть артерии сердца.
Если есть вопросы по данному заболеванию: вы можете оставить сообщение, используя расположенную ниже форму контактов.
Лечение этого порока заключается в хирургическом вмешательстве. Операция является радикальной и обеспечивает полноценное физическое и умственное развитие ребенка. В повторных операциях ребенок не будет нуждаться.
Существует несколько методов хирургической коррекции АОЛКА:
Обе операции не решают основную анатомическую причину: восстановление нормальной коронарной системы снабжения сердца кровью.
Это можно решить только с помощью «пересадки» устья левой коронарной артерии из легочной артерии в аорту, туда, откуда она должна отходить в нормальных условиях. Операция сложна, продолжительна и выполняется в условиях искусственного кровообращения. Однако эту операцию выполняют не часто, потому что данный порок сердца встречается редко.
В послеоперационном периоде у ребенка все еще может оставаться повышенный риск ранней болезни сердца. Важно выполнять рекомендации врача по диете и физической активности ребенка, чтобы снизить риск сердечных заболеваний ребенка.
Благодаря современным методам лечения прогнозы для детей с АОЛКА значительно улучшились. Однако необходимо помнить про регулярные медицинские осмотры и придерживаться здорового образа жизни.