консультація для дорослих
пн-пт: 8:30-15:30

+380 68 096-97-90
консультація для дітей

госпіталізація
для дітей

вул. Братиславська, 5а,
м. Київ, 02166

Тотальний аномальний дренаж легеневих вен

Слово «аномальний» означає «неправильний». При цій ваді легеневі вени (а їх чотири), які повинні впадати в ліве передсердя, в нього не впадають. Варіантів їх неправильного впадання досить багато.

Буває «частковий» аномальний дренаж – це коли одна або дві з чотирьох вен впадають в праве передсердя (найбільш частий варіант), і в переважній більшості випадків він поєднується з дефектами міжпередсердної перетинки, і ми говорили про це в розділі про ДМПП.

Повний або тотальний аномальний дренаж легеневих вен (ТАДЛВ) – це зовсім інше. При цій ваді всі чотири легеневі вени від обох легень з’єднуються в одну широку судину – колектор. Цей колектор, що збирає оксигеновану кров від легень,  не зростається з лівим передсердям, як повинно бути, а з’єднується з венозною системою організму, зазвичай через велику вену. Артеріальна кров, таким чином, минаючи серце, потрапляє у великі вени і в праве передсердя. Тільки тут, пройшовши через дефект міжпередсердної перетинки вона виявиться там, де їй треба бути спочатку – в лівому передсерді, і далі здійснює звичайний шлях по великому колу кровообігу. Уявити собі, що таке взагалі може бути, важко. Але діти з такими вадами народжуються доношеними, а серце деякий час справляється з такою ситуацією. Однак цей час може бути дуже коротким.

По-перше, життя дитини залежить від величини міжпередсердного сполучення – чим воно менше, тим важче артеріальній крові потрапити за призначенням в ліву половину серця.

По-друге, в цій лівій половині серця значна частина крові – просто венозна, тобто неоксигенована, і вона знову буде нагнітатися у велике коло. У дитини, таким чином, в артеріях починає циркулювати частково венозна кров, і він стає «синім», тобто колір шкіри, а особливо – кінчиків пальців і слизових (губ, рота) – синюшним. Це – ціаноз, і про його причини, прояви і наслідки пізніше поговоримо окремо.

При повному аномальному дренажі ціаноз може бути не дуже виражений, але він є, і це, як правило, помітно незабаром після народження.

У більшій частині випадків стан дітей з повним аномальним дренажем легеневих вен виявляється «критичним» з самого початку життя. Якщо нічого не робити, то вони загинуть вже через кілька днів або місяців.

Хірургічне лікування існує, і результати сьогодні цілком обнадійливі. Операція досить складна, виконується на відкритому серці і полягає в тому, що загальний колектор легеневих вен з’єднати з лівим передсердям, а отвір в міжпередсердній перетинці закривають латкою. Таким чином після операції відновлюється нормальний кровообіг за двома розділеним колам.

Іноді допустимо і екстрений варіант – розширення дефекту при зондуванні в якості першого, невідкладного етапу, який дозволяє дещо відтермінувати основне втручання.

Ми не станемо торкатися тут багатьох деталей, пов’язаних з різними видами вади і методів її лікування. Але хочемо тільки підкреслити, що діти з такими вадами потребують негайної спеціалізованої допомоги, яка сьогодні абсолютно реальна.

Віддалені результати операції досить хороші – адже основна вада усунута. Однак діти повинні бути під наглядом кардіологів тому, що можливі ускладнення у вигляді порушень ритму або звуження легеневих вен в місцях накладення швів (це відбувається через те, що серце, продовжує рости, а лінія шва – ні). І знову хочемо підкреслити: ця дитина – не інвалід. Вона повинна вести абсолютно нормальний спосіб життя, і чим раніше зроблена операція, тим швидше все забудеться.