Тотальний аномальний дренаж легеневих вен

Слово «аномальний» означає «неправильний». При цій ваді легеневі вени (а їх чотири), які повинні впадати в ліве передсердя, в нього не впадають. Варіантів їх неправильного впадання досить багато.

Буває «частковий» аномальний дренаж – це коли одна або дві з чотирьох вен впадають в праве передсердя (найбільш частий варіант), і в переважній більшості випадків він поєднується з дефектами міжпередсердної перетинки, і ми говорили про це в розділі про ДМПП.

Повний або тотальний аномальний дренаж легеневих вен (ТАДЛВ) – це зовсім інше. При цій ваді всі чотири легеневі вени від обох легень з’єднуються в одну широку судину – колектор. Цей колектор, що збирає оксигеновану кров від легень,  не зростається з лівим передсердям, як повинно бути, а з’єднується з венозною системою організму, зазвичай через велику вену. Артеріальна кров, таким чином, минаючи серце, потрапляє у великі вени і в праве передсердя. Тільки тут, пройшовши через дефект міжпередсердної перетинки вона виявиться там, де їй треба бути спочатку – в лівому передсерді, і далі здійснює звичайний шлях по великому колу кровообігу. Уявити собі, що таке взагалі може бути, важко. Але діти з такими вадами народжуються доношеними, а серце деякий час справляється з такою ситуацією. Однак цей час може бути дуже коротким.

По-перше, життя дитини залежить від величини міжпередсердного сполучення – чим воно менше, тим важче артеріальній крові потрапити за призначенням в ліву половину серця.

По-друге, в цій лівій половині серця значна частина крові – просто венозна, тобто неоксигенована, і вона знову буде нагнітатися у велике коло. У дитини, таким чином, в артеріях починає циркулювати частково венозна кров, і він стає «синім», тобто колір шкіри, а особливо – кінчиків пальців і слизових (губ, рота) – синюшним. Це – ціаноз, і про його причини, прояви і наслідки пізніше поговоримо окремо.

При повному аномальному дренажі ціаноз може бути не дуже виражений, але він є, і це, як правило, помітно незабаром після народження.

У більшій частині випадків стан дітей з повним аномальним дренажем легеневих вен виявляється «критичним» з самого початку життя. Якщо нічого не робити, то вони загинуть вже через кілька днів або місяців.

Хірургічне лікування існує, і результати сьогодні цілком обнадійливі. Операція досить складна, виконується на відкритому серці і полягає в тому, що загальний колектор легеневих вен з’єднати з лівим передсердям, а отвір в міжпередсердній перетинці закривають латкою. Таким чином після операції відновлюється нормальний кровообіг за двома розділеним колам.

Іноді допустимо і екстрений варіант – розширення дефекту при зондуванні в якості першого, невідкладного етапу, який дозволяє дещо відтермінувати основне втручання.

Ми не станемо торкатися тут багатьох деталей, пов’язаних з різними видами вади і методів її лікування. Але хочемо тільки підкреслити, що діти з такими вадами потребують негайної спеціалізованої допомоги, яка сьогодні абсолютно реальна.

Віддалені результати операції досить хороші – адже основна вада усунута. Однак діти повинні бути під наглядом кардіологів тому, що можливі ускладнення у вигляді порушень ритму або звуження легеневих вен в місцях накладення швів (це відбувається через те, що серце, продовжує рости, а лінія шва – ні). І знову хочемо підкреслити: ця дитина – не інвалід. Вона повинна вести абсолютно нормальний спосіб життя, і чим раніше зроблена операція, тим швидше все забудеться.