Ця вада – завжди «критична», а діти, народжені з нею, відразу після народження вимагають не просто хірургічної допомоги, а й невідкладних реанімаційних заходів, особливо при атрезії легеневої артерії з інтактною міжшлуночкової перегородкою. Неодмінною умовою успішного результату є транспортування до найближчого авторизованого кардіохірургічного центру. В даному випадку потрібна і дуже точна діагностика, і підготовка до операції, і найсучасніше забезпечення хірургії та післяопераційного догляду.

Анатомія порушення полягає в тому, що легенева артерія не відходить від правого шлуночка. Вихід закритий, а кров, яка потрапляє в нього, повинна йти назад в передсердя, а вже звідси, через овальне вікно – у велике коло кровообігу, і через відкриту артеріальну протоку – в легені. Серце переповнене кров’ю, а легеневий кровотік і, відповідно, насичення крові киснем, різко зменшено. Ситуація катастрофічна, і серце дитини може компенсувати такі зміни тільки протягом декількох днів.

Вибір методу операції – завжди індивідуальний, але, в загальному, спрямований на створення виходу з правого шлуночка (для його так званої «декомпресії») і додаткового сполучення між колами кровообігу за допомогою аорто-легеневого анастомозу, описаного раніше. Ми не будемо зупинятися на поясненні окремих методів. Їх кілька, і жоден з них не є універсальним, тобто не підходить для всіх випадків цієї важкої ваду. Хочеться тільки ще раз сказати, що дітей з цим грізним діагнозом можна врятувати. І нехай це можливо не завжди, але прагнути цього необхідно. Багато що, якщо не все, залежить від часу надання допомоги та професіоналізму людей, що роблять її, а значить, – і від батьків, і від лікарів.