Тетрада Фалло

Тетрада Фалло – це є вроджена вада серця, що класично має 4 анатомічні компоненти:  дефект міжшлуночкової перегородки, обструкцію вивідного тракту правого шлуночка, дестрапозицію аорти та гіпертрофію міокарда правого шлуночка.

Перші повідомлення про таке поеднання вад можна знайти  в роботах анатома Стенсена  в 1671 році. В 1888 році лікар Фалло описав наявність ціх вади в одному серці як окрему хворобу. Пізніше хвороба була названа на його честь.

Зустрічається Тетрада  Фалло в 6,5-9,7%  випадках всіх вроджених вад серця. Клінічні прояви  вади до  місячного віку є у 65% малюків, так як  це одна з ”синіх” вад. Назва говорить сама за себе. При ”синіх” вадах діти або періодично синіють, або мають такий колір завжди. Це є ознакою того, що з якихось причин, в великому колі  кровообігу циркулює бідна на кисень кров та дитина страждає від кисневого голоду (гіпоксії). В нормі  венозна кров потрапляє в праві відділи серця та викидається в легеневу артерію для збагачення киснем в легенях. В нашому випадку венозна кров не спроможна вся пройти через вузьку легеневу артерію в легені. Частина венозної крові через дефект міжшлуночкової перегородки потрапляє безпосередньо в лівий шлуночок, а з нього в аорту. Чим менше діаметр легеневої артерії, тим більше венозної крові підмішується до артеріальної та розноситься до всіх органів та тканин. Тому діти виглядають синіми, а у тяжких випадках у них виникають задишково-ціанотичні приступи та можуть вони втрачати свідомість.. На щастя, ця вада давно та успішно лікується хірургічним шляхом.

Перша операція виконана в 1945 році хірургом Блелоком із США.  Ідею цієї операції хірургу підказала педіатр Елен Тауссіг. Операція до сих пір дуже популярна та названа  на честь своїх винахідників – Блелок-Тауссіг анастомоз. Ця операція не виправляє ваду, але допомагає дитині дожити без гіпоксії до наступного етапу – радикальної корекції вади. При неускладненій формі Тетради Фалло хірургічне лікування можливе  в один етап. В умовах штучного кровообігу зразу виконується радикальна корекція вади.

В тяжких випадках без  медичної допомоги  на першому році життя помирає до 25% дітей, далі ще 40% помирає до 3 років, 70% – до 10 років. Проте, ризик хірургічного лікування складає лише 3-6%.

 

Коарктація аорти

Коарктація  аорти – це вроджене звуження аорти найчастіше в місці  артеріальної протоки. Вада зустрічається в ізольованому вигляді або сполучена з іншими вадами серця.

Захворювання вперше описав Меккель у 1750 році, назву ваді “коарктація” запропонували лише  майже через століття. Перша успішна операція була проведена у 12-річного хлопчика шведським хірургом ще у 1944 році.

Коарктація аорти  зустрічається у 8% дітей з вадами серця. Майже у 3 рази частіше хворіють хлопчики ніж дівчата. Вже під час внутрішньоутробного розвитку  звуження аорти викликає патологічні зміни в міокарді плоду.

Особливою є  гемодинаміка цієї вади. Від аорти до верхньої половини тулуба відходять 3 судини,  за ними розташоване звуження, яке може бути різким  або навіть критичним. Для того, щоб  здолати таку перешкоду, серцю потрібно розвинути велику силу при кожному скороченні. Тому  в судинах до місця звуження виникає дуже високий тиск. У новонародженої дитини артеріальний тиск на руках може сягати 200 мм рт ст, при тому, що нормальний  тиск на руках у здорового немовля  близько 50 мм рт ст. Проте нижче місця звуження в аорті  низький тиск, на  ногах відсутній пульс. Всі органи та тканини нижньої половини тулуба і ноги розвинуті недостатньо. Якщо не прооперувати таку дитину, то з часом, в залежності від критичності звуження, серце стає неспроможним качати кров з високим тиском виникає серцева слабкість. Різко знижується  скоротлива можливість міокарду, аж  до зупинки серцевої діяльності. При коарктації аорти смертність дітей на першому  році життя може сягати  75%.

Допомога таким дітям одна – невідкладна термінова операція. Мета хірургічного лікування – повне відновлення прохідності аорти. Операція виконується без апарату штучного кровообігу, на працюючому серці. Вище та нижче звуження аорта цілком перетискається затискачами, видаляється вузьке місце, та два кінця аорти між собою зшиваються . Після зняття затискачів потік крові по аорті відновлюється. Ризик оперативного втручання близько 1,5-2%.

 

Дефект  міжшлуночкової перетинки

Дефект  міжшлуночкової перетинки – це вроджена вада серця, при якій є сполучення між правими і лівими камерами серця на рівні шлуночків

Перші описання анатомії вади  відносяться до 1879 року. Перша успішна операція по закриттю міжшлуночкового дефекту виконана у 1955 у США. Цей дефект може бути як окрема вада, так і  компонентом більш складної серцевої аномалії (Тетрада Фалло, Транспозиція магістральних судин, подвійне відходження магістральних судин від правого шлуночка та ін.).

Міжшлуночковий  дефект – це найчастіше зустрічаєма вада серця. За даними різних авторів вона, виявляється у 15-25% дітей з вадами серця, або у трьох дітей  на 1000  народжених.

Порушення гемодинаміки при міжшлуночковому дефекті залежить від його розміру або кількості дефектів. За нормальних умов тиск в правому шлуночку під час скорочення в 3-4 раз нижче ніж в лівому. Тому скид крові зліва направо відбувається при кожному скороченні серця. Якщо міжшлуночковий дефект великий (від 1см), або їх багато клінічні прояви видно з народження. У маленьких дітей спостерігається постійна задишка (навіть уві сні), вони втомлюються під час їжі, у них збільшується печінка та вони не ростуть і не набирають вагу. Без лікування така дитина може померти в перші місяці життя, або висока легенева гіпертензія, яка завжди супроводжує великі дефекти призводить до розвитку тяжкого ускладнення у вигляді склерозу легеневих судин. При маленьких та середніх дефектах клінічні прояви наступають пізніше та вони не такі виражені. Деякі з них можуть самостійно закритись у віці до 3-4 років. Таки дефекти мають малі розміри  та частіше розташовані в  м’язовій частині перегородки. Всі дефекти, які не закриються самі або мають розміри більше за 3-4 мм обов’язково мають лікуватись  хірургічним шляхом. Розмір дефекту може бути настільки  великим, що правий та лівий шлуночки  працюють як одна камера, тобто утворюється  загальний шлуночок серця.

Сенс лікування вади полягає в тому, що  дефект міжшлуночкової перегородки треба закрити  спеціальною латкою.  Операція виконується  в умовах штучного кровообігу з повною зупинкою серцевої та легеневої діяльності. Якщо дефектів багато або перетинки майже немає, то закрити такі дефекти латкою неможливо. Тоді виконується інша операція без штучного кровообігу: спеціальною тасьмою звужується легенева артерія для запобігання розвитку легеневої гіпертензії та склерозу легеневих судин.

Ризик операції залежить від віку дитини, розміру дефекту, стану легень та методу хірургічної корекції.  При закритті ізольованих неускладнених дефектів ризик операції не перевищує 1 %.

 

Дефект  міжпередсердної перетинки

Дефект міжпередсердної перетинки – вроджена  вада серця при якій є сполучення між лівим та правим передсердям. При наявності такого сполучення  при кожному скороченні серця відбувається скид крові з лівого передсердя в праве.

Перший опис вади належить Леонардо Да Вінчі в 1513 році, та більш детальний опис зустрічаєтся в 1826 році в роботах анатома Льюіса. Перша операція виконана в 1948 р. без штучного кровообігу, а в1953 р. з використанням апарату штучного кровообігу.

Серед вроджених вад серця цей дефект зустрічається у 8% випадках.

Основною  ознакою порушення гемодинаміки при дефекті міжпередсердної перетинки є скид артеріальної крові з лівого передсердя в праве. Об’єм скиду крові та наявність клінічних симптомів залежить від розміру або кількості дефектів. Довготривале поступлення великої кількості крові в праві відділи серця та судини легень призводять до тяжких ускладнень у вигляді перевантаження правих відділів серця та підвищеного тиску в легеневій артерії. Це в свою чергу призводить до таких ускладнень,  як серцева слабкість та розвиток легеневої гіпертензії.

При неускладненому перебігу хвороби хворі скаржаться на задишку, серцебиття, швидку втому та схильність до застудних захворювань. Перші прояви хвороби частіше з’являються в 2-3 роки.

Єдиним ефективним методом лікування  є закриття дефектів різними  методами. Найпоширенішим методом є закриття дефекту під час кардіохірургічної операції з підключенням апарату штучного кровообігу. За допомогою сучасних технологій в останні  роки стало можливим лікування цієї вади без розрізу (ендоваскурярним методом). Через судини стегна  спеціальний пристрій проводять до серця та закривають ним дефект під контролем рентгену.

Середня тривалість життя у пацієнтів з великими дефектами міжпередсердної перетинки не перевищує 27 -30 років, з середніми – 36-40 років. Після закриття дефекту 80% хворих стають цілком здоровими людьми. Ризик радикальної корекції неускладненої вади не перевищує 0,5% .