Відходження обох магістральних судин, які виносять кров з серця не від відповідних ( «своїх») лівого і правого шлуночків, а тільки від одного правого – велика група порушень нормального розвитку серця. Це цілий спектр аномалій, об’єднаних одною загальною назвою. Якщо ви читаєте тільки цю главу, тому що у вашої дитини саме такий діагноз, то ми радимо вам повернутися трохи назад і переглянути розділи, що стосуються ізольованих великих дефектів міжшлуночкової перетинки, легеневої гіпертензії і тетради Фалло, тому що все, що сказано там про клінічні прояви вади, симптоми, ускладнення і наслідки, можна в повній мірі віднести і до цієї вади.

Головне порушення формування серця полягає в тому, що аорта, яка на 5-му тижні від моменту зачаття має «повернутися» проти годинникової стрілки і з’єднатися з лівим шлуночком, цього не робить, а залишається «сидіти» над правим шлуночком. Вихід крові з лівого шлуночка здійснюється тільки через великий дефект міжшлуночкової перетинки і хоча потоки крові в правому шлуночку, природно, змішуються, все ж залишається їх частковий поділ, і артеріальна кров надходить, в основному, в аорту, яка відокремлена від лівого шлуночка м’язовим валиком міжшлуночкової перетинки, а венозна йде переважно в легеневу артерію.

Іншими словами, в типових випадках, і структурне порушення, і клінічні прояви мають риси великих дефектів міжшлуночкової перетинки та відповідні наслідки. Якщо ж до цього додати звуження вивідного тракту правого шлуночка, то картина буде нагадувати тетраду Фалло.

При перших варіантах дитина бліда, без виражених ознак ціанозу, і є велике скидання «зліва-направо», ранні ознаки серцевої недостатності і переповнення кров’ю судин легень з усіма наслідками, які можуть привести до розвитку незворотної легеневої гіпертензії.

При друге – дитина синюшний, з вираженим ціанозом і великою ймовірністю задишково-ціанотичних нападів.

Можливості радикального хірургічного лікування сьогодні існують практично для всіх варіантів вади, але потрібно враховувати кілька важливих деталей.

Багато що залежить від того, який у дитини дефект міжшлуночкової перетинки, де він розташований в перетинці і якого він розміру. Якщо отвір великий і знаходиться прямо під устям аорти, його закривають, створюючи тунель з довгої синтетичної латки, який з’єднає стінки дефекту з аортою, і таким чином аорту з лівим шлуночком.

Але, на жаль, дефект (а іноді і два-три дефекти) може знаходиться в м’язовій частини перетинки. Це робить операцію дуже травматичною, а часом і просто неможливою технічно.

Нарешті, останній варіант – дефект може розташовуватися під устям легеневої артерії. Тоді просто з’єднати аорту з лівим шлуночком всередині серця неможливо (так звана аномалія Таусінг-Бінга).

Вибір способу хірургічної допомоги, залежить від дуже багатьох обставин. Головне, що потрібно знати – ви повинні звернутися до фахівців якомога раніше, тобто як тільки встановлений діагноз. Не треба чекати погіршення – ви ризикуєте зробити ситуацію «запущеною». Але не треба і впадати у відчай. Дитину можна і потрібно лікувати, і для цього є всі можливості.

Про операції при «підаортальному» дефекті міжшлуночкової перетинки ми розповідали. Вона – відносно проста і її можна робити в будь-якому віці, тобто як і при великих дефектах міжшлуночкової перетинки, в залежності від клінічних проявів вади. Але, якщо дефект не можна просто перетворити в вивідний відділ для лівого шлуночка, що тоді? Якщо діагноз встановлено досить рано, а тиск в легеневій артерії зростає, то для захисту судин легень від незворотних ушкоджень потрібно звузити легеневу артерію, наклавши манжетку, як це було описано раніше.

 

Роблячи це, ми думаємо про майбутнє, а поки – знаємо, що судини легень не страждають. Що нас очікує? Через кілька місяців або років, а в даному випадку поспішати, як правило, не слід, – можна поставити питання про можливість радикальної операції. Дитина підросте, набере у вазі, і хоча у неї може посилюватись ціаноз губ, особливих побоювань це не викликає – причина ціанозу зрозуміла, тому що створена хірургічно. І тут існують дві можливості. Перша і найкраща – це видалити манжетку і закрити дефект, створивши всередині порожнини правого шлуночка тунель між дефектом і аортою шлуночка. Цей тунель, однак, буде довшим, і зробити його набагато важче, ніж при «підаортальному» дефекті, через віддалене розташування в перетинці. Іноді це технічно неможливо. І тоді є другий шлях – «радикальна паліація», коли, видаливши манжетку, потрібно закрити латками вхід в правий шлуночок (тобто тристулковий клапан) і зробити з обох шлуночків один, який працює на велике коло, а в передсерді зробити операцію Фонтена, як це було описано для атрезії тристулкового клапана. Друге – не ідеальний вихід, але все ж – вихід, коли немає іншої можливості. І, треба сказати, що такий шлях застосовується і при інших складних вадах серця, про які ми скажемо пізніше.

При аномалії Таусінг-Бінга, або відходження судин від правого шлуночка і величезному дефекті міжшлуночкової перетинки, розташованому під легеневою артерією, тактика і стадійність хірургічного лікування повністю залежить від часу першої появи дитини в спеціалізованому хірургічному закладі. У будь-якому випадку, втручання слід робити протягом перших місяців життя. Не будемо детально зупинятися на існуючих методиках лікування цієї складної вади. Досить сказати, що при ранньому зверненні цілком можливо проведення операції в один етап і відновлення нормального кровообігу в обох колах. Але якщо момент упущений, то не впадайте у відчай, тому що на озброєнні сьогоднішньої хірургії є багато способів допомогти вашій дитині, і вони залежать від типу вади і віку дитини. В одному з останніх підручників з кардіохірургії вроджених вад серця налічується 5 варіантів хірургічного лікування різних типів відходження судин від правого шлуночка. Ми описали лише деякі з них, найбільш типові. У кожному конкретному випадку можна і потрібно вибрати найбільш логічний і безпечний метод.

Рецептів, які були б одними і тими ж для різних дітей – немає. Кожен випадок індивідуальний. Але головне – хворі, які ще 10 років тому вважалися неоперабельними, сьогодні можуть розраховувати на хірургічну допомогу, яка не тільки продовжить життя, але і змінить її якість, зробить їх повноцінними членами суспільства.