У сучасній кардіології за назвами вад часто закріплюється скорочена назва – абревіатура (а за назвами операцій – прізвища лікарів, вперше запропонували методику, наприклад, операція Фонтена). Зазвичай ці абревіатури утворюються від слів в назві вади – ДМШП (дефект міжшлуночкової перетинки), ВАП (відкрита артеріальна протока) та ін. Коротка назва вади «аномальне відходження коронарної артерії від легеневої артерії» утворено за іншим принципом: від перших букв імен лікарів, які вперше описали цю ваду – Блант, Уайт, Гарланд, а буква «С» спочатку абревіатури означає «синдром».

В правильно розвиненому серце обидві коронарні, або вінцеві, артерії, які несуть артеріальну кров для самого серця, відходять від початку висхідної аорти, у самого її кореня. Це її перші, найважливіші гілки, завдяки яким серце отримує  кисень і поживні речовини.

При ваді серця СБУГ, який ми зараз розглядаємо, одна з коронарних артерій починається не від аорти, а від судини що розташована поруч – легеневої артерії, в якій міститься венозна, а не артеріальна кров. Найчастіше це відбувається з лівої, тобто головною артерії, яка живить більшу частину серцевого м’яза.

Що ж при цій ваді відбувається?

Внутрішньоутробно обидві коронарні артерії отримують кров з однаковим тиском, тому що в легеневій артерії тиск майже дорівнює тиску в великому колі, а різниця в насиченні крові киснем незначна.

Але після народження умови кровотоку в серці різко змінюються. По правій артерії триває надходження артеріальної крові з аорти. А ліва, разом з нею і вся маса м’язів лівого шлуночка, отримує артеріальну кров тільки через дрібні обхідні шляхи, так звані «колатералні судини», з системи тієї ж правої коронарної артерії. З лівої коронарної артерії частина крові витікає в легеневу артерію, не встигнувши потрапити в судинну мережу і віддати кисень клітинам серця. Відбувається те, що називають «синдромом обкрадання коронарного русла». Для м’язів серця таке обкрадання небезпечне: ліві відділи починають дуже швидко страждати від нестачі кисню і поживних речовин, а вся картина надзвичайно нагадує і, по суті, є ішемічної коронарною хворобою, настільки добре відомою всім. У СБУГ і у ішемії, яка часто розвивається у людей похилого віку, абсолютно різні причини. Однак, наслідки дуже схожі: серцева недостатність, інфаркти серцевого м’яза, що супроводжуються сильними болями, про яких немовля не може нічого сказати.

Симптоматика найчастіше проявляється протягом перших 4-х місяців, а якщо нічого не буде зроблено, то до свого першого дня народження не доживуть майже 90% дітей з цією вадою. У частини дітей колатеральні артерії розвиваються добре і діти можуть перенести період новонародженості, але, тим не менш, вимагають хірургічної допомоги.

У будь-якому випадку, як і при багатьох інших вадах, діагноз повинен бути встановлений як можна раніше. Зазвичай підозра, а іноді і абсолютно правильний діагноз можна діагностувати за допомогою звичайної електрокардіограми, картина якої при цій ваді досить типова.

Катетеризація серця дозволить точно визначити місце розташування устя лівої коронарної артерії.

Методів хірургічної корекції кілька. Перш за все, можна просто перев’язати устя аномальної лівої коронарної артерії. Це припинить втрату крові з коронарного русла, підвищить тиск в коронарному басейні і значно поліпшить живлення серцевого м’яза. Сьогодні закриття устя може бути зроблено без операції, в рентгенхірургічних кабінетах. Але, навіть якщо це неможливо, то операція перев’язки досить проста, не вимагає штучного кровообігу і може бути виконана в будь-який дитячої кардіохірургічної клініці.

У ряді випадків можна накласти анастомоз між підключичною і коронарною артерією, перев’язавши її устя. Це теж закрита операція. Обидві вони – паліативна, тобто не вирішують основної анатомічної причини: відновлення нормальної двокоронарної системи постачання серця кров’ю.

Зрозуміло, що це можна вирішити тільки за допомогою «пересадки» устя лівої коронарної артерії з легеневої артерії в аорту, туди, звідки вона повинна відходити в нормальних умовах. Для цього запропоновано кілька варіантів операцій, і деталі вам повинен пояснити хірург.

Операція не проста, досить тривала, виконується в умовах штучного кровообігу, і, що найважливіше – не часта, тому що цей вада зустрічається досить рідко. Тому значним досвідом володіють тільки великі центри, які постійно працюють з хворими з вродженими вадами серця.