Слово «аномальний» означає «неправильний». При цій ваді легеневі вени (а їх чотири), які повинні впадати в ліве передсердя, в нього не впадають. Варіантів їх неправильного впадання досить багато.

Буває «частковий» аномальний дренаж – це коли одна або дві з чотирьох вен впадають в праве передсердя (найбільш частий варіант), і в переважній більшості випадків він поєднується з дефектами міжпередсердної перетинки, і ми говорили про це в розділі про ДМПП.

Повний або тотальний аномальний дренаж легеневих вен (ТАДЛВ) – це зовсім інше. При цій ваді всі чотири легеневі вени від обох легень з’єднуються в одну широку судину – колектор. Цей колектор, що збирає оксигеновану кров від легень,  не зростається з лівим передсердям, як повинно бути, а з’єднується з венозною системою організму, зазвичай через велику вену. Артеріальна кров, таким чином, минаючи серце, потрапляє у великі вени і в праве передсердя. Тільки тут, пройшовши через дефект міжпередсердної перетинки вона виявиться там, де їй треба бути спочатку – в лівому передсерді, і далі здійснює звичайний шлях по великому колу кровообігу. Уявити собі, що таке взагалі може бути, важко. Але діти з такими вадами народжуються доношеними, а серце деякий час справляється з такою ситуацією. Однак цей час може бути дуже коротким.

По-перше, життя дитини залежить від величини міжпередсердного сполучення – чим воно менше, тим важче артеріальній крові потрапити за призначенням в ліву половину серця.

По-друге, в цій лівій половині серця значна частина крові – просто венозна, тобто неоксигенована, і вона знову буде нагнітатися у велике коло. У дитини, таким чином, в артеріях починає циркулювати частково венозна кров, і він стає «синім», тобто колір шкіри, а особливо – кінчиків пальців і слизових (губ, рота) – синюшним. Це – ціаноз, і про його причини, прояви і наслідки пізніше поговоримо окремо.

При повному аномальному дренажі ціаноз може бути не дуже виражений, але він є, і це, як правило, помітно незабаром після народження.

У більшій частині випадків стан дітей з повним аномальним дренажем легеневих вен виявляється «критичним» з самого початку життя. Якщо нічого не робити, то вони загинуть вже через кілька днів або місяців.

Хірургічне лікування існує, і результати сьогодні цілком обнадійливі. Операція досить складна, виконується на відкритому серці і полягає в тому, що загальний колектор легеневих вен з’єднати з лівим передсердям, а отвір в міжпередсердній перетинці закривають латкою. Таким чином після операції відновлюється нормальний кровообіг за двома розділеним колам.

Іноді допустимо і екстрений варіант – розширення дефекту при зондуванні в якості першого, невідкладного етапу, який дозволяє дещо відтермінувати основне втручання.

Ми не станемо торкатися тут багатьох деталей, пов’язаних з різними видами вади і методів її лікування. Але хочемо тільки підкреслити, що діти з такими вадами потребують негайної спеціалізованої допомоги, яка сьогодні абсолютно реальна.

Віддалені результати операції досить хороші – адже основна вада усунута. Однак діти повинні бути під наглядом кардіологів тому, що можливі ускладнення у вигляді порушень ритму або звуження легеневих вен в місцях накладення швів (це відбувається через те, що серце, продовжує рости, а лінія шва – ні). І знову хочемо підкреслити: ця дитина – не інвалід. Вона повинна вести абсолютно нормальний спосіб життя, і чим раніше зроблена операція, тим швидше все забудеться.

Частковий аномальний дренаж легеневих вен (ЧАДЛВ) – це вроджена вада серця, при якій одна або кілька легеневих вен впадають в праве передсердя або магістральні вени великого кола кровообігу (порожнисті вени та їх гілки). Переважно поєднується з ДМПП, але в рідкісних випадках також можливий ізольований дренаж, при цьому обидва з перерахованих варіанта відносяться до легких форм вади.

За даними різних досліджень, частота народження дітей з ЧАДЛВ серед інших вад знаходиться в межах від 0,7 до 9,4%, що становить близько 2/3 всіх випадків аномального дренажу легеневих вен.

ЧАДЛВ може також входити до складу і більш складних ВВС. Близько 20% хворих з ЧАДЛВ мають супутні вади серця, наприклад, тетраду Фалло, дефект міжшлуночкової перетинки (ДМШП), єдиний (загальний) шлуночок, загальне передсердя, транспозиція магістральних судин і синдром гіпоплазії лівих відділів серця.

Дефект міжшлуночкової перетинки серця – це друга за поширенням вроджена вада серця у дітей старше 3 років.

При цій ваді є отвір в перетинці, що розділяє правий і лівий шлуночки. Наявність отвору в міжшлуночковій перетинці є причиною патологічного надходження крові з лівого шлуночка в правий і, як наслідок, переповнення малого кола кровообігу (легень) надлишковим обсягом крові.

Залежно від розміру дефекту стан хворих може кардинально відрізнятися. Пацієнти з невеликими дефектами 2-5 мм в діаметрі можуть практично не пред’являти скарг, відчувати себе цілком здоровими. Пацієнтам з великими дефектами (10-15 мм в діаметрі) потрібна термінова операція, тому що зазвичай ці пацієнти скаржаться на часті пневмонії, простудні захворювання, відставання в розвитку, виражену задишку.

Дефект міжшлуночкової перетинки є «агресивним» щодо розвитку такого грізного ускладнення як легенева гіпертензія, тобто значне підвищення тиску в судинах легень. Через це ускладнення деякі хворі з великими дефектами досить швидко стають неоперабельними і виконання операції у них неможливо. Головне завдання лікаря, який діагностував ваду, – це вчасно направити хворого на консультацію кардіохірурга.

Діагностика та лікування дефекту міжшлуночкової перетинки.

Дефект міжшлуночкової перетинки у дітей старше 3 років, зазвичай, самостійно не закриваються. Основний метод діагностики – ехокардіографія, яка дає вичерпні дані про анатомію вади та функціональний стан серця. Єдиний метод лікування хірургічний.

Операцію можна виконувати на відкритому серці в умовах штучного кровообігу. Розтинається стінка правого передсердя і через отвір  трикуспідального клапана виявляється дефект міжшлуночкової перетинки. Оцінюється стан дефекту, його розмір, співвідношення з оточуючими структурами. Якщо дефект невеликий до 7-8 мм, то він ушивається, якщо дефект більше, то виконується пластика латкою. У деяких випадках дефект неможливо закрити доступом через праве передсердя. У таких випадках для кращої візуалізації країв дефекту необхідно виконувати розтин правого шлунка. Це більш травматично для серця хворого, але у всіх випадках дає можливість успішно закрити «важкий» дефект. Операція виконується вже більше 50 років, результати втручання хороші. Після операції діти стають практично здоровими, мало відрізняються від однолітків і можуть займатися спортом.

Другий, більш сучасний метод лікування дефекту міжшлуночкової перетинки – ендоваскулярний. Через прокол в стегнової вені і стегнової артерії, через тонкі катетери в порожнину серця вводиться спеціальний пристрій – окклюдер, яким закривається дефект. Операція  малотравматична, виконується без розрізу грудної клітини, пацієнт не потребує перебування у відділенні реанімації. Однак не всім пацієнтам можливе виконання даної операції. Існують чіткі критерії відбору таких пацієнтів на основі ехокардіографічного дослідження.

Дефект міжпередсердної перетинки – це одна з найбільш поширених вроджених вад серця у дітей старше 3 років. При цій ваді є великий отвір в перетинці, що розділяє праве та ліве передсердя. Наявність отвору в міжпередсердній перетинці є причиною патологічного скиду крові з лівого передсердя в праве і, як наслідок, переповнення малого кола кровообігу (перетинці) надлишковим обсягом крові.

Клінічні прояви вади зазвичай з’являються на другому десятилітті життя, коли з’являється розширення порожнин серця, порушення ритму серця та значно підвищується тиск в легеневій артерії.

Основний метод діагностики є ехокардіографія, який дає вичерпні дані про ваду та стан серця. Дефект міжпередсердної перетинки самостійно не закривається. Єдиний метод лікування хірургічний. Операція носить плановий характер, але краще її виконувати у віці 3-6 років і не відкладати до більш старшого віку. Є частина хворих, у яких ваду серця було діагностовано в 40-60 років. Ця пацієнти з вираженою симптомтикою, операція в них більш складна, з підвищеним відсотком  ускладнень після операції.

Є декілька варіантів оперативного втручання.

Операцію можна виконувати на відкритому серці в умовах штучного кровообігу. Розтинається стінка правого передсердя, якщо дефект невеликого діаметра (до 10-12 мм) то він ушивається, якщо дефект більшого розміру, то виконується пластика заплатою. Операція виконується вже більше 50 років, результати втручання хороші.

Другий, більш сучасний метод лікування дефекту міжпередсердної перетинки – ендоваскулярний. Через прокол в стегнової вені, через тонкий катетер в порожнину серця вводиться спеціальний пристрій – окклюдер, яким закривається дефект. Операція  малотравматична, виконується без розрізу грудної клітини, пацієнт не потребує перебування у відділенні реанімації. Однак не всім пацієнтам можливе виконання даної операції. Існують чіткі критерії відбору таких пацієнтів на основі ехокардіографічного дослідження.

Іноді дефект може поєднуватися з неправильним, аномальним впадінням легеневих вен в праве передсердя. Клінічно це не відрізняється від простого дефекту міжпередсердної перетинки, але кардинально змінює тактику лікування. В даному випадку пацієнту потрібно виконувати тільки операцію на відкритому серці. Операція схожа на ту , що виконується при дефекті міжпередсердної перетинки, але латку на дефект беруть більшого розміру і формують у вигляді тунелю.

В даний час в нашій клініці широко виконуються обидва втручання. Результати хороші, кількість ускладнень мінімальна.