Відходження обох магістральних судин, які виносять кров з серця не від відповідних ( «своїх») лівого і правого шлуночків, а тільки від одного правого – велика група порушень нормального розвитку серця. Це цілий спектр аномалій, об’єднаних одною загальною назвою. Якщо ви читаєте тільки цю главу, тому що у вашої дитини саме такий діагноз, то ми радимо вам повернутися трохи назад і переглянути розділи, що стосуються ізольованих великих дефектів міжшлуночкової перетинки, легеневої гіпертензії і тетради Фалло, тому що все, що сказано там про клінічні прояви вади, симптоми, ускладнення і наслідки, можна в повній мірі віднести і до цієї вади.

Головне порушення формування серця полягає в тому, що аорта, яка на 5-му тижні від моменту зачаття має «повернутися» проти годинникової стрілки і з’єднатися з лівим шлуночком, цього не робить, а залишається «сидіти» над правим шлуночком. Вихід крові з лівого шлуночка здійснюється тільки через великий дефект міжшлуночкової перетинки і хоча потоки крові в правому шлуночку, природно, змішуються, все ж залишається їх частковий поділ, і артеріальна кров надходить, в основному, в аорту, яка відокремлена від лівого шлуночка м’язовим валиком міжшлуночкової перетинки, а венозна йде переважно в легеневу артерію.

Іншими словами, в типових випадках, і структурне порушення, і клінічні прояви мають риси великих дефектів міжшлуночкової перетинки та відповідні наслідки. Якщо ж до цього додати звуження вивідного тракту правого шлуночка, то картина буде нагадувати тетраду Фалло.

При перших варіантах дитина бліда, без виражених ознак ціанозу, і є велике скидання «зліва-направо», ранні ознаки серцевої недостатності і переповнення кров’ю судин легень з усіма наслідками, які можуть привести до розвитку незворотної легеневої гіпертензії.

При друге – дитина синюшний, з вираженим ціанозом і великою ймовірністю задишково-ціанотичних нападів.

Можливості радикального хірургічного лікування сьогодні існують практично для всіх варіантів вади, але потрібно враховувати кілька важливих деталей.

Багато що залежить від того, який у дитини дефект міжшлуночкової перетинки, де він розташований в перетинці і якого він розміру. Якщо отвір великий і знаходиться прямо під устям аорти, його закривають, створюючи тунель з довгої синтетичної латки, який з’єднає стінки дефекту з аортою, і таким чином аорту з лівим шлуночком.

Але, на жаль, дефект (а іноді і два-три дефекти) може знаходиться в м’язовій частини перетинки. Це робить операцію дуже травматичною, а часом і просто неможливою технічно.

Нарешті, останній варіант – дефект може розташовуватися під устям легеневої артерії. Тоді просто з’єднати аорту з лівим шлуночком всередині серця неможливо (так звана аномалія Таусінг-Бінга).

Вибір способу хірургічної допомоги, залежить від дуже багатьох обставин. Головне, що потрібно знати – ви повинні звернутися до фахівців якомога раніше, тобто як тільки встановлений діагноз. Не треба чекати погіршення – ви ризикуєте зробити ситуацію «запущеною». Але не треба і впадати у відчай. Дитину можна і потрібно лікувати, і для цього є всі можливості.

Про операції при «підаортальному» дефекті міжшлуночкової перетинки ми розповідали. Вона – відносно проста і її можна робити в будь-якому віці, тобто як і при великих дефектах міжшлуночкової перетинки, в залежності від клінічних проявів вади. Але, якщо дефект не можна просто перетворити в вивідний відділ для лівого шлуночка, що тоді? Якщо діагноз встановлено досить рано, а тиск в легеневій артерії зростає, то для захисту судин легень від незворотних ушкоджень потрібно звузити легеневу артерію, наклавши манжетку, як це було описано раніше.

 

Роблячи це, ми думаємо про майбутнє, а поки – знаємо, що судини легень не страждають. Що нас очікує? Через кілька місяців або років, а в даному випадку поспішати, як правило, не слід, – можна поставити питання про можливість радикальної операції. Дитина підросте, набере у вазі, і хоча у неї може посилюватись ціаноз губ, особливих побоювань це не викликає – причина ціанозу зрозуміла, тому що створена хірургічно. І тут існують дві можливості. Перша і найкраща – це видалити манжетку і закрити дефект, створивши всередині порожнини правого шлуночка тунель між дефектом і аортою шлуночка. Цей тунель, однак, буде довшим, і зробити його набагато важче, ніж при «підаортальному» дефекті, через віддалене розташування в перетинці. Іноді це технічно неможливо. І тоді є другий шлях – «радикальна паліація», коли, видаливши манжетку, потрібно закрити латками вхід в правий шлуночок (тобто тристулковий клапан) і зробити з обох шлуночків один, який працює на велике коло, а в передсерді зробити операцію Фонтена, як це було описано для атрезії тристулкового клапана. Друге – не ідеальний вихід, але все ж – вихід, коли немає іншої можливості. І, треба сказати, що такий шлях застосовується і при інших складних вадах серця, про які ми скажемо пізніше.

При аномалії Таусінг-Бінга, або відходження судин від правого шлуночка і величезному дефекті міжшлуночкової перетинки, розташованому під легеневою артерією, тактика і стадійність хірургічного лікування повністю залежить від часу першої появи дитини в спеціалізованому хірургічному закладі. У будь-якому випадку, втручання слід робити протягом перших місяців життя. Не будемо детально зупинятися на існуючих методиках лікування цієї складної вади. Досить сказати, що при ранньому зверненні цілком можливо проведення операції в один етап і відновлення нормального кровообігу в обох колах. Але якщо момент упущений, то не впадайте у відчай, тому що на озброєнні сьогоднішньої хірургії є багато способів допомогти вашій дитині, і вони залежать від типу вади і віку дитини. В одному з останніх підручників з кардіохірургії вроджених вад серця налічується 5 варіантів хірургічного лікування різних типів відходження судин від правого шлуночка. Ми описали лише деякі з них, найбільш типові. У кожному конкретному випадку можна і потрібно вибрати найбільш логічний і безпечний метод.

Рецептів, які були б одними і тими ж для різних дітей – немає. Кожен випадок індивідуальний. Але головне – хворі, які ще 10 років тому вважалися неоперабельними, сьогодні можуть розраховувати на хірургічну допомогу, яка не тільки продовжить життя, але і змінить її якість, зробить їх повноцінними членами суспільства.

Транспозиція магістральних судин (ТМС) означає неправильне положення головних судин, що відходять від серця, тобто аорти і стовбура легеневої артерії, відносно один одного і щодо камер серця, від яких вони відходять.

Варіантів транспозиції може бути багато: повна, неповна, коригована, та поєднана з іншими вадами.

Поки ми торкнемося тільки повної транспозиції, тобто ситуації, коли судини повністю перемістилися, помінялися своїми місцями. Аорта відходить від правого шлуночка, а легенева артерія – від лівого. Інші відділи серця, тобто передсердя з венами що в них впадають, і шлуночки, анатомічно нормальні і не мають ніяких інших вад (іноді застосовують термін «проста ТМС»). Як не важко собі уявити, але таке буває з серцем, і не так уже й рідко. Це як якщо б там, де повинні бути руки – виросли ноги, а там, де ноги – руки. На щастя, це не так страшно виглядає. Діти народжуються доношеними, абсолютно нормальними, але, на відміну від тетради Фалло, відразу дуже синюшними. Стає очевидним, що в дитини відразу після народження є вада серця.

Венозна кров, бідна киснем, надходить у праве передсердя, потім в правий шлуночок, а звідси в аорту, яка відходить від правого шлуночка, і у велике коло кровообігу. Кров яка йде цим шляхом оминає легені та не наситившись киснем потрапляє в системне коло кровообігу. А кров з легень по легеневих венах йде в ліве передсердя, в лівий шлуночок, і знову – в легеневу артерію і в легені, що з точки зору її насичення киснем безглуздо, тому що вона вже насичена. Утворюється два роз’єднаних кола кровообігу.

І, якщо ми раніше умовно зобразили взаємовідношення кіл кровообігу у вигляді вісімки, що лежить на боці, то при транспозиції – це два замкнутих кільця, не пов’язаних між собою.

Ясно, що такий стан справ просто несумісний з життям. Але природа вирішує по-своєму: залишає відкритим овальне вікно (тобто природний дефект) в міжпередсердній перетинці, через яке відбувається скид частини венозної крові в ліві відділи, і потім – в легені. Обидва кола між собою пов’язані тільки цим шунтом.

Зрозуміло, що кількість крові, яке пройде через дефект з кожним серцевим циклом, і від якого залежить її насичення, дуже мала і ніяк не може забезпечити потребу організму. Якщо дефектів два, або додається ще дефект міжшлуночкової перетинки – то це дещо краще, тому що кількість збагаченої киснем  крові в артеріальній системі стає більше. Але все одно її вкрай недостатньо.

Діти, що народилися з повною транспозицією магістральних судин, швидко впадають в критичний стан, і, якщо їм не допомогти вже в перші дні життя, вони загинуть. Нападів задишки, як при тетраді Фалло, у них не буде, але ціаноз з’являється вже в перші години, і найменше фізичне зусилля – руху, смоктання, плач – стає важким або зовсім нездійсненним. Що ж необхідно робити? В першу чергу – розширити наявний дефект, збільшити його розмір, щоб збільшити обсяг змішування крові між двома колами кровообігу.

Це досягається за допомогою так званої процедури Рашкінда, суть якої зводиться до того, що у відкрите овальне вікно проводиться катетер з балончиком, який роздувають, тим самим розриваючи міжпередсердну перетинку і збільшують дефект в діаметрі. Процедура виконується в рентген хірургічній операційній і підготовка до неї включає всі моменти, які ми описали вище, коли говорили про зондуванні серця або про закриття відкритої артеріальної протоки.

При повній транспозиції розширення дефекту має бути зроблено негайно. Але це розширення – і збільшення потоку змішаної крові – саме по собі нічого не вирішує. Воно тільки трохи покращує стан дитини і продовжує йому життя, даючи час для підготовки повної корекції вади. Ефект процедури буде дуже короткотривалим – всього кілька тижнів, а якщо чекати довше, то дитина може загинути від серцевої недостатності і постійного кисневого голодування.

Зрозуміло, що ідеальним методом лікування транспозиції є повне усунення цієї «помилки природи» – тобто хірургічне переміщення аорти і з’єднання її з «своїм» лівим шлуночком (тоді як вона зараз відходить від правого), а легеневої артерії – з правим шлуночком.

Опис операції хірургічного переміщення аорти і з’єднання її з «своїм» лівим шлуночком.

Після звичайного введення дитини в наркоз, відкриття грудної клітини, з’єднання з апаратом, починають штучний кровообіг, за допомогою якого кров одночасно охолоджують (це завжди робиться і при інших операціях, які можуть зажадати досить тривалого часу – 1,5-2 години і більше) . Справа в тому, що при охолодженні сповільнюються всі обмінні процеси (як у ведмедя в зимовій сплячці), а це – захист організму від всіляких ускладнень в подальшому. За допомогою апарату охолодження відбувається швидко (як і зігрівання в завершальній стадії операції).

Аорта і легенева артерія розсікаються навпіл. Коронарні артерії відсікаються від аорти і реімплантуються в початок легеневої артерії, яке буде потім устям нової аорти. До цієї ділянки підшивають відсічену «власну» аорту, а потім зі шматочка власного перикарда роблять трубку, яка вшивається в нову легеневу артерію, відновлюючи і її.

Таким чином, досягають істинної анатомічної корекції вади. Тепер все нормально: магістральні судини відходять від тих шлуночків, від яких і повинні відходити. Ця операція, як бачимо, складна і тривала. Але сьогодні її роблять досить успішно в декількох кардіологічних клініках країни. Однак щоб розраховувати на успіх, її треба робити дуже рано, тобто в перші тижні життя.

Справа в тому, що при народженні обидва шлуночка, правий і лівий, добре розвинені, мають однакову м’язову масу і товщину стінок. При нормальному розвитку у правого шлуночка навантаження виявляється менше, ніж у лівого: йому не треба качати кров у велике коло, тобто по всьому тілу, і він досить швидко звикає до цього. Мине небагато часу – і його стінка стане тонше, і маса м’язів зменшиться: навіщо працювати, якщо можна і не працювати? Те ж саме відбувається і при транспозиції – але з лівим шлуночком. При транспозиції шлуночки новонародженого теж спочатку однакові, і те, що вони працюють проти різних опорів великого і малого кіл кровообігу, в перший час їх ніяк не стосується. Але потім лівий шлуночок стоншується і втрачає масу, але ж після операції переміщення судин саме йому належить виконувати головну роботу. І ось тут важливо не втратити час, тому що якщо чекати кілька місяців, то навіть у разі хорошого ефекту процедури Рашкінда, радикальна корекція буде вже неможлива. Найкращий час для такої корекції – перший місяць життя.

Треба сказати, що таке лікування повної транспозиції застосовується протягом вже 25 років, а в останні роки стає стандартним. Зрозуміло, що для успішного виконання цієї складної операції необхідна не тільки добре відпрацьована методика, але і безпечні для немовляти методи забезпечення наркозу, штучного кровообігу, ведення в післяопераційному періоді, тобто всього того, що і призводить до остаточного успіху. Це може бути зроблено тільки в великих дитячих кардіохірургічних центрах, що мають великий досвід лікування вроджених вад серця.

Чого чекати після операції? В цілому, результати дуже хороші. Сьогодні сотні оперованих хворих ведуть нормальний спосіб життя, а тривалість життя деяких дітей, прооперованих одними з перших, вже налічує 20 і більше років. Звичайно, спостереження кардіолога, а іноді і повторні обстеження, є обов’язковими, тому що по мірі росту дитини і самого серця можуть виникнути проблеми. Однак, головні з цих проблем цілком можна усунути рентгенхірургічним шляхом, не вдаючись до повторної операції.

На жаль, радикальну операцію зробити можна не завжди. Головна з причин – пізнє звернення до фахівців, коли час вже втрачено. Нерідко доводиться бачити дітей з повною транспозицією у віці одного-двох років. Вони дуже сині і сильно відстають у фізичному розвитку. Їх очі – розумні, які страждають, і як ніби все розуміють – неможливо забути ніколи. Цим дітям теж можна і потрібно терміново допомогти, і такі методи є, їх застосовують давно, і вони добре себе зарекомендували. Задовго до того, як хірургічна наука зробила можливим раннє і анатомічно радикальне лікування транспозиції, був запропонований інший, менш радикальний, але досить ефективний метод.

Ідея полягає не у виправленні анатомії (тоді це було технічно неможливо), а в зміні шляхів потоків крові, тобто напрямку крові з вен в легені, в мале коло, а збагаченої киснем крові – в лівий шлуночок і в аорту, тобто у велике коло.

Метод, відомий як «внутрішньопередсердна корекція» був довгий час єдиними в лікування транспозиції, але він застосовуються і сьогодні, коли з якихось причин немає можливості виконати анатомічну корекцію.

Суть операції зводиться до розсічення правого передсердя, видалення всієї міжпередсердної перетинки і вшивання всередині порожнини латки з власних тканин дитини (перикарда, або стінки передсердя) таким чином, що кров з порожнистих вен прямує в лівий шлуночок, від якого відходить легенева артерія, і потім – в легені, а з легеневих вен – в правий шлуночок, в аорту і у велике коло кровообігу. Ці операції, відомі під назвою їх авторів – Мастарда і Сеннінга, виправляють гемодинаміку, але не анатомію серця. Сьогодні в світі накопичений великий досвід таких операцій, і доля оперованих хворих простежено протягом вже декількох десятків років. У половини з них нормальне, досить активне і тривале життя. У іншої частини можуть з часом виникати ускладнення у вигляді порушень ритму, недостатності передсердно-шлуночкових клапанів – адже шлуночки серця залишились на місці і працюють не так, як передбачено природою. Люди, які перенесли таку операцію, іноді трохи синюшні – особливо губи і нігті на руках і ногах. Залишаються обмеження у фізичних навантаженнях. Дівчаткам, які досягли зрілого віку, можуть не рекомендувати народжувати дітей, і не через те, що дитина буде з вадою – це не зовсім так, а через те, що вагітність і пологи можуть виявитися надто великим фізичним навантаженням. Але, як би там не було, методи внутрішньопередсердної корекції врятували життя сотням дітей. Так що, якщо і упущений момент для анатомічної корекції, вихід є.

Тим більше що в останні роки почали здійснювати операції переміщення судин з видаленням старих внутрішньопередсердних латок. Таке – не завжди можливо і необхідно, і, крім як «вищим пілотажем» у кардіохірургії це не можна назвати. Але час йде вперед, і я тільки хочу, щоб ви повірили: транспозиція магістральних судин сьогодні – цілком виліковна вада, і жодна дитина, що народилася з нею, гинути не повинна. Але при цьому його майбутнє залежить багато в чому і від батьків, і від віри в сучасні можливості медицини.

Транспозиція магістральних судин з дефектом міжшлуночкової перетинки

Хворі з таким діагнозом – це особлива група, в якій і перебіг хвороби, і підходи до лікування дещо інші, ніж при «простій» транспозиції, яка не поєднується з іншими вадами.

При цій ваді до транспозиції судин додається дефект міжшлуночкової перетинки, тобто ще одна ділянка, через яку шунтується кров.

Здавалося б, це добре. Адже при двох повністю розімкнутих колах кровообігу чим більше між ними сполучень, тим краще. На жаль, це не так, або, точніше, не зовсім так. Справа в тому, що в перші тижні життя діти не перебувають в настільки критичному стані, як діти з «простою» транспозицією. В них менш виражений ціаноз, вони більш активні, добре додають у вазі і, як ніби, на перших порах, справляються з ситуацією та не вимагають екстрених заходів.

Однак і тут необхідно поспішати, інакше буде пізно. Розміри дефекту міжшлуночкової перетинки можуть бути різними. Якщо дефект невеликий, то і прояви вади будуть набагато більше схожі на ті, що ми описували при «простій» транспозиції. Але, якщо він великий, і кров через нього шутнуться в достатній кількості, то відносно добрий стан пацієнта вкрай оманливий.

Тиску в обох шлуночках і, відповідно, в обох колах кровообігу, при великому шунті стають однаковими. Іншими словами, до наявної вади транспозиції додається висока легенева гіпертензія з ураженням судин легенів.

Ці судини знаходяться під подвійним ударом: з одного боку вони повинні приймати посилений кровотік, для якого не пристосовані, а з іншого – живить їх стінки кров постійно бідна киснем і не забезпечує необхідного насичення самої легеневої тканини, в якій здійснюється газообмін. Така ситуація швидко призводить до змін судинної стінки середніх і дрібних артерій легень. Дуже скоро ці зміни стають незворотними. А це означає, що оперувати дитину вже пізно.

Виражене ураження судин малого кола при транспозиції з великим дефектом міжшлуночкової перетинки настає вже в перші місяці життя, тобто наслідки високого тиску в малому колі у дитини з ціанозом розвивається значно швидше.

Якщо батьки звернулися до кардіохірургів в перші місяці життя дитини, то операція повної корекції вади не тільки можлива, але і умови для її успішного результату навіть більш сприятливі, ніж при «простій» транспозиції, тому що м’язова маса обох шлуночків через дефект перетинки приблизно однакова. А це означає, що лівий шлуночок зможе впоратись з  тим величезним навантаженням щодо забезпечення кров’ю всього організму, яка ляже на нього після операції.

Все те, що ми описали вище, можна звести до трьох життєвих ситуацій.

1. Перша. Все було зроблено вчасно, тобто в перші тижні життя. Діагноз поставлений, батьки вчасно звернулися до кардіохірургів. Дитині пропонують радикальну корекцію вади – тобто операцію «переміщення» артерій і одночасне закриття дефекту. Це найкращий варіант і для дитини, і для батьків, і можна розраховувати на хороший результат.
2. Друга. Ми запізнились. Лікарі сумніваються, чи можливо безпечне виконання радикальної корекції. І це незважаючи на те, що дитині може і не бути двох років! Лікарі, до яких звернулись батьки, діляться з вами своїми сумнівами, докладно пояснюючи їх причини. Ви повинні добре розуміти, про що вони говорять. Вам можуть запропонувати невелику операцію – взяти шматочок тканини легені для того, щоб вивчити їх під мікроскопом, на підставі цього визначити ступінь ураження судин легенів і вирішити, чи можлива операція. На це обстеження потрібно погоджуватися, якщо немає іншого виходу. На жаль, більш точного методу діагностики поки не існує. Через 1-2 тижні вам скажуть, що можна оперувати дитину, і тоді все повинно піти по шляху першої ситуації. Або – що час вже упущений і тоді мова піде про третій варіант.
3. Третя. Вам пропонують розбити процес лікування на кілька етапів, тобто зараз зробити допоміжну, паліативну, операцію. Варіантів такої операції кілька. Наприклад, звузити легеневу артерію і одночасно накласти міжсудинний анастомоз (див. Розділ про тетраду Фалло), перевівши порушення кровотоку в більш сприятливу форму, або усунути транспозицію, не закриваючи дефект міжшлуночкової перетинки.

У будь-якому випадку, це полегшить стан дитини і підготує серце і легені до майбутньої радикальної корекції. Варіантів розмови може бути багато. У будь-якому випадку, ці рядки написані для того, щоб ви задавали правильні, розумні питання, розраховуючи на такі ж відповіді. Ваше повне розуміння – запорука успіху.

У сучасній кардіології за назвами вад часто закріплюється скорочена назва – абревіатура (а за назвами операцій – прізвища лікарів, вперше запропонували методику, наприклад, операція Фонтена). Зазвичай ці абревіатури утворюються від слів в назві вади – ДМШП (дефект міжшлуночкової перетинки), ВАП (відкрита артеріальна протока) та ін. Коротка назва вади «аномальне відходження коронарної артерії від легеневої артерії» утворено за іншим принципом: від перших букв імен лікарів, які вперше описали цю ваду – Блант, Уайт, Гарланд, а буква «С» спочатку абревіатури означає «синдром».

В правильно розвиненому серце обидві коронарні, або вінцеві, артерії, які несуть артеріальну кров для самого серця, відходять від початку висхідної аорти, у самого її кореня. Це її перші, найважливіші гілки, завдяки яким серце отримує  кисень і поживні речовини.

При ваді серця СБУГ, який ми зараз розглядаємо, одна з коронарних артерій починається не від аорти, а від судини що розташована поруч – легеневої артерії, в якій міститься венозна, а не артеріальна кров. Найчастіше це відбувається з лівої, тобто головною артерії, яка живить більшу частину серцевого м’яза.

Що ж при цій ваді відбувається?

Внутрішньоутробно обидві коронарні артерії отримують кров з однаковим тиском, тому що в легеневій артерії тиск майже дорівнює тиску в великому колі, а різниця в насиченні крові киснем незначна.

Але після народження умови кровотоку в серці різко змінюються. По правій артерії триває надходження артеріальної крові з аорти. А ліва, разом з нею і вся маса м’язів лівого шлуночка, отримує артеріальну кров тільки через дрібні обхідні шляхи, так звані «колатералні судини», з системи тієї ж правої коронарної артерії. З лівої коронарної артерії частина крові витікає в легеневу артерію, не встигнувши потрапити в судинну мережу і віддати кисень клітинам серця. Відбувається те, що називають «синдромом обкрадання коронарного русла». Для м’язів серця таке обкрадання небезпечне: ліві відділи починають дуже швидко страждати від нестачі кисню і поживних речовин, а вся картина надзвичайно нагадує і, по суті, є ішемічної коронарною хворобою, настільки добре відомою всім. У СБУГ і у ішемії, яка часто розвивається у людей похилого віку, абсолютно різні причини. Однак, наслідки дуже схожі: серцева недостатність, інфаркти серцевого м’яза, що супроводжуються сильними болями, про яких немовля не може нічого сказати.

Симптоматика найчастіше проявляється протягом перших 4-х місяців, а якщо нічого не буде зроблено, то до свого першого дня народження не доживуть майже 90% дітей з цією вадою. У частини дітей колатеральні артерії розвиваються добре і діти можуть перенести період новонародженості, але, тим не менш, вимагають хірургічної допомоги.

У будь-якому випадку, як і при багатьох інших вадах, діагноз повинен бути встановлений як можна раніше. Зазвичай підозра, а іноді і абсолютно правильний діагноз можна діагностувати за допомогою звичайної електрокардіограми, картина якої при цій ваді досить типова.

Катетеризація серця дозволить точно визначити місце розташування устя лівої коронарної артерії.

Методів хірургічної корекції кілька. Перш за все, можна просто перев’язати устя аномальної лівої коронарної артерії. Це припинить втрату крові з коронарного русла, підвищить тиск в коронарному басейні і значно поліпшить живлення серцевого м’яза. Сьогодні закриття устя може бути зроблено без операції, в рентгенхірургічних кабінетах. Але, навіть якщо це неможливо, то операція перев’язки досить проста, не вимагає штучного кровообігу і може бути виконана в будь-який дитячої кардіохірургічної клініці.

У ряді випадків можна накласти анастомоз між підключичною і коронарною артерією, перев’язавши її устя. Це теж закрита операція. Обидві вони – паліативна, тобто не вирішують основної анатомічної причини: відновлення нормальної двокоронарної системи постачання серця кров’ю.

Зрозуміло, що це можна вирішити тільки за допомогою «пересадки» устя лівої коронарної артерії з легеневої артерії в аорту, туди, звідки вона повинна відходити в нормальних умовах. Для цього запропоновано кілька варіантів операцій, і деталі вам повинен пояснити хірург.

Операція не проста, досить тривала, виконується в умовах штучного кровообігу, і, що найважливіше – не часта, тому що цей вада зустрічається досить рідко. Тому значним досвідом володіють тільки великі центри, які постійно працюють з хворими з вродженими вадами серця.

Ця вада – завжди «критична», а діти, народжені з нею, відразу після народження вимагають не просто хірургічної допомоги, а й невідкладних реанімаційних заходів, особливо при атрезії легеневої артерії з інтактною міжшлуночкової перегородкою. Неодмінною умовою успішного результату є транспортування до найближчого авторизованого кардіохірургічного центру. В даному випадку потрібна і дуже точна діагностика, і підготовка до операції, і найсучасніше забезпечення хірургії та післяопераційного догляду.

Анатомія порушення полягає в тому, що легенева артерія не відходить від правого шлуночка. Вихід закритий, а кров, яка потрапляє в нього, повинна йти назад в передсердя, а вже звідси, через овальне вікно – у велике коло кровообігу, і через відкриту артеріальну протоку – в легені. Серце переповнене кров’ю, а легеневий кровотік і, відповідно, насичення крові киснем, різко зменшено. Ситуація катастрофічна, і серце дитини може компенсувати такі зміни тільки протягом декількох днів.

Вибір методу операції – завжди індивідуальний, але, в загальному, спрямований на створення виходу з правого шлуночка (для його так званої «декомпресії») і додаткового сполучення між колами кровообігу за допомогою аорто-легеневого анастомозу, описаного раніше. Ми не будемо зупинятися на поясненні окремих методів. Їх кілька, і жоден з них не є універсальним, тобто не підходить для всіх випадків цієї важкої ваду. Хочеться тільки ще раз сказати, що дітей з цим грізним діагнозом можна врятувати. І нехай це можливо не завжди, але прагнути цього необхідно. Багато що, якщо не все, залежить від часу надання допомоги та професіоналізму людей, що роблять її, а значить, – і від батьків, і від лікарів.

При цій ваді стулки клапана легеневої артерії, які розділяють правий шлуночок серця та легеневу артерію,  зрощені одна з одною і часто являють собою просто мембрану з отвором в центрі. Величина цього отвору може бути різною – від 1-1,5 мм до майже нормальної, і він може бути звужений тільки в місцях з’єднання стулок зі стінкою легеневої артерії. Відповідно, і стан серця, і клінічні прояви цієї, досить поширеної, вади будуть зовсім різні.

Коли стулки клапана майже повністю зрощені між собою і створюють значну перешкоду току крові з правого шлуночка, то в перші дні життя стан дитини буде дуже важким, а після закриття артеріальної протоки, тобто на 5-7 день життя, може стати критичним. Діти з критичним типом стенозу легеневої артерії в половині випадків живуть менше місяця. Але сьогодні рання загибель таких дітей не може мати ніяких виправдань, бо екстрена операція не тільки можлива, а й дуже проста і повинна виконуватись в рентгенхірургічних кабінетах одразу після встановлення діагнозу. Методика втручання чітка – при катетеризації серця через наявний отвір в діафрагмі «клапана» проводиться катетер з балоном, розширення якого розриває з’єднані стулки і збільшує функціональний отвір.

Якщо немає можливості застосувати цю методику, то можна розсікти стулки хірургічним шляхом. Але це вже, нехай і проста, без застосування штучного кровообігу, але – операція, хоча при цій ваді ризик її набагато менше, ніж при стенозі аортального клапана.

Про прояви критичного стану дитини ми говорили раніше, торкаючись інших вад. Тут тільки скажемо, що ознаки важкої серцевої недостатності – задишка, набряки, збільшення печінки – можуть з’явитися вже в перші дні, а грубий шум над областю серця і «тремтіння» над його областю можна відчути рукою або почути вже майже відразу після народження. При цій ваді діти не синюшні. Ціаноз з’являється на 2-3 тижні, та й то не дуже виражений, тому що потоки артеріальної і венозної крові добре змішуються в передсердях через відкрите овальне вікно.

Точний діагноз встановлюється при ехокардіографічному дослідженні і, якщо він встановлений, і немає супутніх вад, то це є показанням для проведення корекції будь яким доступним способом.

На щастя, такий прояв вади буває в меншості випадків ізольованого стенозу легеневого клапана. Як правило, цей діагноз встановлюють пізніше – в 1-2 роки, та й то, нерідко, випадково. І це зрозуміло, тому що тиск в правих відділах невисокий в порівнянні з лівими, ступінь звуження може бути абсолютно різним, а наявність тремтіння над серцем саме по собі ні про що не говорить.

Через утруднений відтік крові правий шлуночок працює з постійним перевантаженням, що досить швидко призводить до збільшення розмірів його порожнини і потовщення його стінки. Тому треба постійно спостерігати за перебігом хвороби, яка часто, крім цього шуму, нічим себе не проявляє і ніяк не позначається на розвитку і поведінці дитини. В якийсь момент, можливо протягом перших 10 років, виникне питання про операцію. Воно постане тоді, коли різниця тисків між правим шлуночком і легеневою артерією, або так званий «градієнт на клапані» досягне певного рівня – 50-60 мм рт. ст. Його вимірюють на ультразвуковому дослідженні досить точно.

Операція, в простих випадках буде полягати в розтині зрощених стулок. Але, якщо вада існувала довго (кілька років), то іноді доведеться розсікати  м’язові пучки, що утворилися через потовщення стінки правого шлуночка, або навіть розсікти кільце легеневої артерії – місце кріплення стулок – і виконувати пластику легеневої артерії латкою з власних тканин, розширивши таким чином вихід.

У будь-якому випадку, особливо затягувати з хірургією не варто. Сьогодні вам можуть запропонувати рентгенхірургічне розширення клапана – без операції. Але вибір методу цілком залежить від конкретних умов, і, як би там не було, слід очікувати тільки гарного результату – адже в іншому серце абсолютно нормальне.

Однак, при усуненні звуження простим розривом або розтином злитих між собою стулок, їх нормальну будову не відновлюють. Згодом у хворого можуть розвиватись ознаки недостатності клапана, тому що вони хоч і добре пропускають кров, але пропускають іі у зворотному напрямку. Недостатність легеневого клапана набагато менш «агресивна» в своїх клінічних проявах, ніж аортального, але іноді, через багато років після першої операції, може постати питання про заміну клапана на протез.

Показання до такої операції строго індивідуальні, і її можна рекомендувати тільки тоді, коли всі методи консервативної терапії вичерпані, а серцева недостатність прогресує. Ризик такої повторної операції невисокий, а результат – досить хороші.

Ще зовсім недавно ця вада була смертельною абсолютно у всіх випадках. Дитина гинула протягом першого тижня життя, і ніякої хірургічної допомоги йому надати було неможливо.

Сьогодні інша справа і, якщо все зроблено вчасно і правильно, то є хороші шанси його врятувати. Саме врятувати, тому що відразу після народження час його життя відраховує не місяці і дні – а години, і навіть хвилини.

Слово гіпоплазія означає «зменшений в розмірах». При цій ваді лівий шлуночок, основний – майже повністю не розвинутий. Разом з ним не розвинулись мітральний клапан, аортальний клапан та початкова частина головної судина системного русла – аорти. Замість аорти є невелика судинка діаметром 1-3 міліметри, за якої кров надходить в коронарні артерії.

Величезний правий шлуночок, який одержує кров з правого передсердя і лівого передсердя через дефект в міжпередсердної перетинці, нагнітає всю кров у легеневу артерію і легені. Частина її через відритий артеріальна протока надходить у велике коло кровообігу, але це недостатня частина крові для великого кола кровообігу. Життя, таким чином, залежить від наявності двох сполучень між камерами серця та магістральними судинами – відкритого овального вікна та відкритої артеріальної протоки, які, по-перше, є недостатніми, а по-друге, відразу після народження можуть закритися, як це відбувається у здорових новонароджених в нормі. Інакше, як гемодинамічною катастрофою це назвати не можна, і без екстрених заходів дитина загине.

Діагноз може бути встановлений ще внутрішньоутробно, і це – надзвичайно важливий момент, коли і батьки, і лікарі повинні зважити всі наявні можливості для надання негайної допомоги. Важлива тут не тільки підготовка до негайних дій, а й абсолютна рішучість пройти з дитиною весь важкий поетапний шлях її подальшого лікування, який займе декілька перших років життя. Кожен з цих етапів пов’язані з величезним ризиком. Навіть після складної хірургічної процедури ризики залишаються дуже великі, адже дитина потребує ще тривалого виходжування у відділені інтенсивної терапії.

Етапи лікування

Першу операцію виконують в перші дні життя. Підходи до першого етапу хірургічної корекції можуть бути різними і залежать від клініки, майстерності хірурга, готовність кардіохірургічного стаціонару до виходжування та ведення цієї надзвичайно складної категорії пацієнтів. Це може бути і операція зі штучним кровообігом, іноді – досить тривала, тому що потрібно зробити повну реконструкцію різко звуженою висхідної аорти. Це досягається вшиванням еластичного біологічного протеза такої форми, що в результаті легенева артерія і аорта стають єдиною судиною, яка відходить від правого (єдиного) шлуночка. Щоб забезпечити достатнє перемішування крові, створюють великий дефект міжпередсердної перетинки, а кровотік в легені направляють через артеріо-легеневий анастомоз. Як можна бачити з цього опису, це дуже велика і складна операція, яку можна робити виключно в центрах, що мають великий досвід операцій на серці у новонароджених дітей.

Але навіть в найбільших і найвідоміших у всьому світі установах США смертність після цього етапу досягає 20-40 %.

Ми наводимо ці цифри, щоб підкреслити, що при синдромі гіпоплазії лівих відділів серця хірургія – це єдиний можливий, але далеко не безпечний шлях. Але, оскільки ми говоримо про порятунок життя, то навіть самі спроби завжди виправдані.

В останні роки в декількох клініках світу впроваджений метод, виживаність після якого близька до 90% – так звана гібридна операція стентування відкритої артеріальної протоки і двостороннього роздільного звуження легеневих артерій.

Якщо все пройшло добре, то другу операцію рекомендують робити в 4-10 місяців. При цьому робиться анастомоз між верхньою порожнистою веною і легеневою артерією, або «половина» операції Фонтена. І, нарешті, у віці півтора-два років дитині роблять третій етап – остаточну паліативну операцію по Фонтену, після якої кола кровообігу повністю розділені.

У клініках, які мають великий досвід подібних операцій, другий і третій етапи значно менш ризиковані, ніж перший – найбільш важкий. Дитині належить життя з одним шлуночком і все, сказане вище про вади, для яких операція Фонтена є заключним етапом хірургічного лікування, відноситься повною мірою і до цієї вади.

Ще 10-15 років тому діти з синдромом гіпоплазії лівих відділів серця не підлягали операції взагалі. СГЛВС – один з п’яти найбільш часто зустрічаються вроджених вад серця. Сьогодні допомогу цим дітям можлива, хоча і не завжди. Але якщо Ви і ваші кардіологи це знають, то треба діяти.

При цій ваді в серці є обидва нормально розвинених передсердя, але відкриваються вони в загальну «шлуночкову» камеру серця. Ця загальна камера – це два шлуночки які не мають між собою перетинки. Таке з’єднання має декілька варіантів. Від двох добре розвинутих шлуночків без великої частини перетинки до гіпоплазії одного із шлуночків. Нажаль у переважній більшості випадків загальний шлуночок має анатомічно один лівий, або правий, а другий, недорозвинений, залишається у вигляді маленької камери, з’єднаний з головним шлуночком величезним дефектом міжшлуночкової перетинки.

Аорта і легенева артерія – магістральні судини – можуть відходити як від головного, загального шлуночка, так і від цього маленького, який називають «випускник».

Тому група вад, які називають «єдиний шлуночок», об’єднує велике різноманіття варіантів. Звідси і великий спектр клінічних проявів.

З точки зору потоку крові все не так вже й погано: потоки змішуються в загальній камері і вираженого кисневого голодування немає, а значить, ціаноз, якщо і є, то невеликий. При цьому шлуночок працює з подвійним навантаженням, що в кінцевому рахунку призводить до потовщення його м’язових стінок (в тому числі і непотрібних залишків перетинки) і м’язової частини під аортою (сприяючи розвитку  підаортального  стенозу). Такі зміни відбуваються протягом певного часу.

Після народження, якщо немає інших змін в серці, тиск однаковий в обох колах кровообігу, а це може швидко призвести до незворотної легеневої гіпертензії. У випадках же, коли є додаткова перешкода кровотоку в мале коло – розвивається ціаноз, подібний до того, який ми бачимо при тетраді Фалло.

Але, як би там не було, діти з єдиним шлуночком, як правило, не перебувають у критичному стані відразу після народження і, якщо нічого не робити або лікувати тільки консервативно, можуть прожити 10 і більше років. Однак умовно добре самопочуття оманливе  і, якщо втратити час, хірургічне лікування стане неможливим. Важливо розуміти, чому вам в таких випадках можуть запропонувати допоміжну, паліативну операцію, коли, на ваш погляд, екстреності ніякої немає. Таких операцій може бути не одна і, в кінцевому рахунку, вони мають на меті не тільки усунути сьогоднішні небезпечні для життя симптоми, але і підготувати судинне русло обох кіл до їх остаточного поділу, тобто до операції Фонтена, про яку ми говорили раніше в розділі про атрезії тристулкового клапана. Все сказане там відноситься і до хворих з єдиним шлуночком, але, якщо при атрезії тристулкового клапана для існування без правого шлуночка серце підготувала сама природа, то при єдиному шлуночку йому необхідна своєчасна хірургічна допомога, щоб попередити можливі ускладнення і підготувати всю систему кровообігу до нових умов , які її чекають.

Якщо діагноз встановлено відразу після народження, то дитині може бути показана операція звуження легеневої артерії вже в перший місяць життя, як це описано раніше в розділі про великих дефектах міжшлуночкової перетинки, щоб попередити розвиток легеневої гіпертензії.

Через кілька місяців, але протягом першого року життя, слід накласти двосторонній анастомоз між верхньою порожнистою веною і легеневою артерією, направивши венозну кров від верхньої половини тіла безпосередньо в легені. Якщо при цьому є виражений підаортальний стеноз – його треба усунути і зробити єдиний шлуночок дійсно загальним з безперешкодним током артеріальної крові в аорту.

І, нарешті, останнім етапом стає операція Фонтена, після якої вже вся венозна кров направляється в легеневі судини, а шлуночок, і без того був єдиним, працює тільки на велике коло. Операцію Фонтена можна робити пізніше, в 4 і більше років, але надовго відкладати не варто.

Ми описали варіант вади, коли небезпека розвитку необоротної легеневої гіпертензії реальна вже в перші місяці життя. Але у випадках, коли є стеноз на місці виходу в легеневу артерію і всі ознаки ціанотичної вади, слід почати зі звичайного системно-легеневого анастомозу, а потім перейти до поетапного хірургічного лікування до остаточної операції Фонтена.

Торкнемося проблеми бівентрікулярної або двошлуночкової корекції вади, мета якої полягає у реконструкції всієї міжшлуночкової перетинки з біологічного або синтетичного матеріалу і усунення раніше зроблених анастомозів або штучних звужень. Це складне, не завжди анатомічно і технічно здійсненне втручання, показання до якого повинні бути надзвичайно точними і виваженими. Досвід таких «бівентрікулярних» корекцій не дуже великий навіть у провідних центрах світу.

Крім звужень на рівні клапана аорти, зустрічаються стенози як над ними, так і під ними. При цьому стулки клапана нормально і добре розвинені. Вони відносяться до групи аортальних стенозів через схожий клінічний перебіг та механізм порушень, хоча формально і не стосуються самого клапан аорти.

Надклапанний стенози виникають через існування мембрани всередині просвіту висхідної аорти (тобто початкового її відділу), частково закриває його, створюючи перешкоду кровотоку. Клінічно вони зазвичай дають про себе знати в юності або в підлітковому віці і повинні бути видалені, тому що наслідки тривалого їх існування на шляху току крові призводить до тих самих наслідків, які ми описали в розділі клапанного аортального стенозу.

Це ж відноситься до підклапанного стенозу. Аномальна знаходиться на виході з лівого шлуночка не доходячи до самого клапана і з ними зовсім не пов’язана, створює перешкоду нормальному викиду крові з серця. При значній різниці тиску між лівим шлуночком і аортою через цю мембрани її необхідно прибрати. Операція ця нескладна, але виконується на відкритому серця зі штучним кровообігом.

Ще один варіант  стенозу  – це ідіопатичний гіпертрофічний субаортальний стеноз. При цій патології в порожнині шлуночка під аортою немає ніякої мембрани, а звуження викликано різким патологічним потовщенням міжшлуночкової перетинки під клапанами аорти. При цьому і клапанний апарат, і устя аорти абсолютно нормальні. Ця вада, якщо нічого не робити, неодмінно призведе до тих наслідків перевантаження лівого шлуночка, про яку ми говорили вище, і, більше того, оскільки відповіддю стінки шлуночка на стеноз є потовщення стінки, буде її швидко посилювати. Скажемо відразу, що це – не хірургічна хвороба. Тобто, її можна усунути і хірургічно, видаляючи потовщену частину перетинки, але ця частина не має чітких меж, а операція дуже травматична і ніколи не супроводжується бажаним результатом. На щастя, існує група лікарських препаратів, так званих бета-блокаторів, які якщо і не виліковують, то дозволяють жити дитині, а потім і дорослому довгі роки і ніколи не лягти на операційний стіл.

Суть порушень при цій, досить поширеній ваді, полягає в наступному. Клапан аорти, який регулює потік крові з лівого шлуночка в її висхідний відділ, складається з трьох тонких стулок, які при кожному скороченні лівого шлуночка притискаються до стінки аорти, відкриваючи шлях вільному потоку крові, а при кожному розслабленні – змикаються, перегороджуючи шлях для зворотного току крові через клапан.

Протягом одного серцевого циклу стулки роблять дві дії: відкривають і закривають шлях для току крові. Можна тільки уявити собі, яким ідеальним має бути стан самих стулок – їх еластичність, рухливість, щільність – щоб забезпечити таку багаторічну, повноцінну і безперервну роботу. Адже досить їх неповного змикання, щоб створити перешкоду потоку або зворотний потік крові в бік шлуночка.

Стеноз (стосовно до клапанів або судинах) означає звуження.

При вроджених вадах звуження може бути за рахунок неправильного розвитку стулок, їх зрощення між собою (точніше – порушення їх поділу на три), відсутність однієї із стулок (коли їх дві замість трьох, але вони, все ж, повністю закривають клапанне отвір) і , нарешті, за рахунок вузькості самого кільця, до якого ці стулки кріпляться. Найчастіше спостерігається поєднання цих структурних змін, виражених в більшій чи меншій мірі.

Перешкода кровотоку створює різницю тиску між лівим шлуночком і аортою, і ступінь цієї різниці залежить від діаметру функціонуючого отвору і розвитку самих стулок. У будь-якому випадку,  лівий шлуночок працює з більшим навантаженням, ніж при нормальному кровообігу: при різкому звуженні шлуночок може не справлятися з ним взагалі, а при невеликому – відносно легко все переносити, поступово потовщуючи свою стінку і збільшуючись в розмірі.

Приблизно в 10% випадків вада виражена на стільки, що отвір майже повністю зарощений, стулки зростаються в одну суцільну мембрану. Роль клапана в цьому випадку відіграє невелика перфорація в цій мембрані діаметром  в 1-2 мм. Цікаво, що у плода, що знаходиться в матці, таке грубе порушення нормального розвитку серця майже ніяк себе не проявляє. Це пов’язано з тим, що основна частина крові плоду йде в обхід аортального клапана через легеневий стовбур і відкриту артеріальну протоку в аорту. Однак, діагностувати його за допомогою ехокардіографії  можна починаючи з 3-4 місяців вагітності, що дуже важливо, так як при таких стенозах дитина відразу після народження виявляється в критичному стані. Події будуть розвиватися драматично швидко, і, якщо екстрено не втрутитись, то дитина загине протягом перших тижнів життя. Це станеться, перш за все, через те, що лівий шлуночок постійно працюватиме з навантаженням, що перевищує його можливості, і він дуже швидко втратить здатність до скорочення. Більш того, порушується процес кровопостачання стінки самого лівого шлуночка. Необхідна термінова операція.

Здавалося б – чого простіше? Взяти, «розкрити» клапан – і все. Швидко і легко, особливо при всіх сучасних можливостях.

На жаль, це не так. Вірніше, не завжди так. У «ідеальних» випадках, дійсно нескладно розсікти зрощені стулки і розширити клапанний отвір. Це робиться в рентгенхірургічних операційних. Процедура – коротка і досить безпечна. Але, якщо стулки погано розвинені, а клапанне кільце – вузьке, то ефекту можна і не досягти, а крім того, саме втручання може виявитися занадто травматичним. Тому, навіть сьогодні лікування дітей з критичним стенозом аортального клапана пов’язано з дуже високим ступенем ризику. Розрив нерозвинених стулок жодним чином не відновлює їх, а тільки усуває звуження, рятуючи дитину від швидкої загибелі. Навіть при вдалому безпосередньому результаті на цьому етапі, в подальшому на нього чекає операція на клапані аорти для повного відновлення його нормальної функції.

Цікаво, що в останні роки розробляється методика усунення стенозу аорти у плода, до його появи на світ, що дає можливість серцю нормально працювати останні місяці внутрішньоутробного життя і бути краще підготовленим до навантажень, які на нього чекають після першого самостійного вдиху. Поки це перші кроки, але цілком можливо, що близький день, коли критичний стеноз аортального клапана стане вадою серця яку можна буде вилікувати ще до народження дитини.

На щастя, в більшості випадків клапанне кільце звужене помірно, зрощені тільки дві стулки клапана , або деформація стулок незначна, і в цілому, апарат функціонує непогано. Непогано – але не ідеально. Навантаження на лівий шлуночок є, і ступінь його залежить від величини перешкоди. Що при цьому відбувається з шлуночком? Стінка його потовщується, маса збільшується, порожнину його камери зменшується і харчування стінки артеріальної кров’ю погіршується через те, що потовщення набагато випереджає розвиток судинної мережі в товщі м’яза серця. Крім того, при першій операції, якщо клапан був представлений погано розділеною мембраною, результат був досягнутий тільки розширенням вузького отвору. Самі стулки залишилися спотвореними. Вони не функціонують на 100%, тому що не замикаються в фазу діастоли. В результаті частина крові, що шлуночок виштовхує в аорту, йде назад в лівий шлуночок, збільшуючи і без того надмірне навантаження. Це недостатність клапана, яка в комбінації з його стенозом значно погіршує клінічну картину, і прискорить необхідність операції.

Стеноз аортального клапана у дітей старшого віку – зовсім інша, і набагато менш драматична історія. Ознак недостатності серця довгий час може не бути зовсім, а діагноз ставлять на підставі типового шуму на клапані і за даними ехокардіографії. Не швидке, але неухильне збільшення серця в розмірах, порушення ритму, і іноді – скарги на болі за грудиною, можуть бути ознакою того, що така незначна вада стала вираженою і потребує оперативного лікування. Швидкість таких змін дає чітке розуміння про час і метод корекції вади.

У найкращому разі вся справа в самих стулках і простим їх поділом все і обмежиться. В інших – вони настільки змінені, що доведеться замінити весь клапан штучним протезом. В найважчих випадках  саме кільце аортального клапана може бути настільки вузьким, що неможливо вшити в нього протез, навіть самого маленького розміру. Тоді застосовують різноманітні методи розширення цього кільця. Це вже великі і травматичні втручання зі значним ризиком.

Ми не будемо вдаватися в технічні подробиці. Особливості операції у  дитини, як і ступінь ризику, і наслідки докладно батькам пояснять лікарі. Скажемо тільки, що запущена вада аортального клапана небезпечна, тому що може привести до серйозних ускладнень аж до раптової смерті у, здавалося б, в іншому цілком здорової дитини. У будь-якому випадку тягар майбутнього оперативного втручання теж несприятливий для нормального психологічного стану і дитини, і батьків.

Результати операцій, в тому числі і віддалені, досить хороші, якщо вони виконуються вчасно та виключені інші фактори ризику.

Цікаво, що при зовсім частому варіанті нормально працюючого аортального клапана, коли замість трьох його стулок є дві (і виявляються вони випадково у «безсимптомного» пацієнта), процеси «старіння» стулок, пов’язані з віком, йдуть набагато швидше, ніж при тристулковому клапані. Руйнування самих стулок, відкладення в них кальцію можна спостерігати в 40-50 років, коли з’являються перші клінічні симптоми: задишка, збільшення серця, болі за грудиною, відчутні порушення ритму. Зрозуміло, що це вже зовсім інший сценарій, ніж описаний вище, але він викликаний тим же стенозом клапана аорти. І, якщо двостулковий клапан – це, безсумнівно, вроджене, то і його наслідки можна віднести до вроджених вад серця, в якому б віці вони не були вперше виявлені.

Показання до заміни клапана при появі симптомів абсолютні, тому що наступним симптомом може бути раптова зупинка серця і смерть. Операція протезування аортального клапана сьогодні супроводжується практично мінімальним ризиком, а конструкції самих клапанів настільки досконалі і довговічні, що дозволяють вести нормальний спосіб життя багато років.

Мабуть, немає іншої вродженої вади серця, яка би у дітей старше 3 років привертала до себе таку пильну увагу. У цьому віці це найпоширеніша ціанотична (що супроводжується синюшністю шкірних покровів) складна вроджена вада серця.

При цій ваді є 4 основні анатомічні ознаки (тетрада – означає чотири) це:

1. Великий дефект міжшлуночкової перетинки,
2. М’язове звуження вихідного відділу правого шлуночка,
3. Значне зміщення устя аорти від лівого до правого шлуночка, при цьому аорта знаходиться над обома шлуночками,
4. Значне потовщення міокарда (м’язів) правого шлуночка.

Зміни анатомії призводять і до зміни кровотоку в серці. Венозна кров з порожнистих вен приходить в праве передсердя, через тристулковий клапан потрапляє в правий шлуночок. Далі, можливо надходження крові, як в нормі, в легеневу артерію і в легені, а також через великий дефект міжшлуночкової перетинки в аорту і велике коло кровообігу. Другий шлях венозної крові є причиною ціанозу (синюшності) у дітей з тетрадою Фалло.

Діагноз ставиться при проведенні ехокардіографічного дослідження. Для вирішення питання про можливість проведення операції, терміни її виконання, конкретної методики втручання необхідне проведення ангіокардіографії. Це інвазивна процедура, яка виконується в кардіохірургічному стаціонарі в умовах загального знеболення. Процедура серйозна, але вона необхідна. Якщо за допомогою ангіокардіографії неможливо відповісти на всі питання, що цікавлять кардіолога і хірурга, виконується високотехнологічне дослідження – комп’ютерний томографія або магнітно-резонансна томографія, які можуть показати найдрібніші деталі будови і функції серця.

Якою буде обраний метод лікування, залежить від конкретного хворого, від його віку, фізичного стану, наявності попередніх втручань, супутніх захворювання.

Найбільш бажано виконання радикальної корекції вади, коли всі анатомічні особливості вади виправляються хірургом. Операція виконується на відкритому серці в умовах штучного кровообігу. Закривається дефект міжшлуночкової перетинки синтетичною латкою, розсікають м’язовий стеноз в вивідному відділі правого шлуночка, виконується пластика правого шлуночка і, можливо, легеневої артерії біологічної латкою. Результати операції хороші, кількість ускладнень мінімально.

У деяких випадках, при несприятливій анатомії вади ризик виконання радикальної корекції занадто великий. У таких випадках необхідно виконувати паліативну (допоміжну) підготовчу операцію. У більшості випадків це підключично-легеневий анастомоз за допомогою синтетичного протеза. Ця операція виконується без штучного кровообігу, тривалість її невелика. У деяких випадках це може бути ендоваскулярна (катетерна) операція – транслюмінальна балонна пластика клапана легеневої артерії, імплантація стента в відкрита артеріальна протока і деякі інші. Операція виконуватися через прокол в стегнової вені або артерії, до серця через посудину проводиться доставляюча система і виконується відповідна операція. Мета паліативного втручання – підготувати хворого до виконання наступної радикальної операції з мінімальною кількістю ускладнень.

Діти після радикальної операції стають практично здоровими, мало відрізняються від однолітків, можуть займатись спортом. Однак, один раз на рік необхідно проходити обстеження у кардіолога для корекції проведеного медикаментозного лікування, виявлення прихованих ускладнень (реканализація дефекта міжшлуночкової перетинки, залишковий стеноз і недостатність легеневої артерії, порушення ритму серця) і проведення повторних операцій.