Транспозиція магістральних судин (ТМС) означає неправильне положення головних судин, що відходять від серця, тобто аорти і стовбура легеневої артерії, відносно один одного і щодо камер серця, від яких вони відходять.

Варіантів транспозиції може бути багато: повна, неповна, коригована, та поєднана з іншими вадами.

Поки ми торкнемося тільки повної транспозиції, тобто ситуації, коли судини повністю перемістилися, помінялися своїми місцями. Аорта відходить від правого шлуночка, а легенева артерія – від лівого. Інші відділи серця, тобто передсердя з венами що в них впадають, і шлуночки, анатомічно нормальні і не мають ніяких інших вад (іноді застосовують термін «проста ТМС»). Як не важко собі уявити, але таке буває з серцем, і не так уже й рідко. Це як якщо б там, де повинні бути руки – виросли ноги, а там, де ноги – руки. На щастя, це не так страшно виглядає. Діти народжуються доношеними, абсолютно нормальними, але, на відміну від тетради Фалло, відразу дуже синюшними. Стає очевидним, що в дитини відразу після народження є вада серця.

Венозна кров, бідна киснем, надходить у праве передсердя, потім в правий шлуночок, а звідси в аорту, яка відходить від правого шлуночка, і у велике коло кровообігу. Кров яка йде цим шляхом оминає легені та не наситившись киснем потрапляє в системне коло кровообігу. А кров з легень по легеневих венах йде в ліве передсердя, в лівий шлуночок, і знову – в легеневу артерію і в легені, що з точки зору її насичення киснем безглуздо, тому що вона вже насичена. Утворюється два роз’єднаних кола кровообігу.

І, якщо ми раніше умовно зобразили взаємовідношення кіл кровообігу у вигляді вісімки, що лежить на боці, то при транспозиції – це два замкнутих кільця, не пов’язаних між собою.

Ясно, що такий стан справ просто несумісний з життям. Але природа вирішує по-своєму: залишає відкритим овальне вікно (тобто природний дефект) в міжпередсердній перетинці, через яке відбувається скид частини венозної крові в ліві відділи, і потім – в легені. Обидва кола між собою пов’язані тільки цим шунтом.

Зрозуміло, що кількість крові, яке пройде через дефект з кожним серцевим циклом, і від якого залежить її насичення, дуже мала і ніяк не може забезпечити потребу організму. Якщо дефектів два, або додається ще дефект міжшлуночкової перетинки – то це дещо краще, тому що кількість збагаченої киснем  крові в артеріальній системі стає більше. Але все одно її вкрай недостатньо.

Діти, що народилися з повною транспозицією магістральних судин, швидко впадають в критичний стан, і, якщо їм не допомогти вже в перші дні життя, вони загинуть. Нападів задишки, як при тетраді Фалло, у них не буде, але ціаноз з’являється вже в перші години, і найменше фізичне зусилля – руху, смоктання, плач – стає важким або зовсім нездійсненним. Що ж необхідно робити? В першу чергу – розширити наявний дефект, збільшити його розмір, щоб збільшити обсяг змішування крові між двома колами кровообігу.

Це досягається за допомогою так званої процедури Рашкінда, суть якої зводиться до того, що у відкрите овальне вікно проводиться катетер з балончиком, який роздувають, тим самим розриваючи міжпередсердну перетинку і збільшують дефект в діаметрі. Процедура виконується в рентген хірургічній операційній і підготовка до неї включає всі моменти, які ми описали вище, коли говорили про зондуванні серця або про закриття відкритої артеріальної протоки.

При повній транспозиції розширення дефекту має бути зроблено негайно. Але це розширення – і збільшення потоку змішаної крові – саме по собі нічого не вирішує. Воно тільки трохи покращує стан дитини і продовжує йому життя, даючи час для підготовки повної корекції вади. Ефект процедури буде дуже короткотривалим – всього кілька тижнів, а якщо чекати довше, то дитина може загинути від серцевої недостатності і постійного кисневого голодування.

Зрозуміло, що ідеальним методом лікування транспозиції є повне усунення цієї «помилки природи» – тобто хірургічне переміщення аорти і з’єднання її з «своїм» лівим шлуночком (тоді як вона зараз відходить від правого), а легеневої артерії – з правим шлуночком.

Опис операції хірургічного переміщення аорти і з’єднання її з «своїм» лівим шлуночком.

Після звичайного введення дитини в наркоз, відкриття грудної клітини, з’єднання з апаратом, починають штучний кровообіг, за допомогою якого кров одночасно охолоджують (це завжди робиться і при інших операціях, які можуть зажадати досить тривалого часу – 1,5-2 години і більше) . Справа в тому, що при охолодженні сповільнюються всі обмінні процеси (як у ведмедя в зимовій сплячці), а це – захист організму від всіляких ускладнень в подальшому. За допомогою апарату охолодження відбувається швидко (як і зігрівання в завершальній стадії операції).

Аорта і легенева артерія розсікаються навпіл. Коронарні артерії відсікаються від аорти і реімплантуються в початок легеневої артерії, яке буде потім устям нової аорти. До цієї ділянки підшивають відсічену «власну» аорту, а потім зі шматочка власного перикарда роблять трубку, яка вшивається в нову легеневу артерію, відновлюючи і її.

Таким чином, досягають істинної анатомічної корекції вади. Тепер все нормально: магістральні судини відходять від тих шлуночків, від яких і повинні відходити. Ця операція, як бачимо, складна і тривала. Але сьогодні її роблять досить успішно в декількох кардіологічних клініках країни. Однак щоб розраховувати на успіх, її треба робити дуже рано, тобто в перші тижні життя.

Справа в тому, що при народженні обидва шлуночка, правий і лівий, добре розвинені, мають однакову м’язову масу і товщину стінок. При нормальному розвитку у правого шлуночка навантаження виявляється менше, ніж у лівого: йому не треба качати кров у велике коло, тобто по всьому тілу, і він досить швидко звикає до цього. Мине небагато часу – і його стінка стане тонше, і маса м’язів зменшиться: навіщо працювати, якщо можна і не працювати? Те ж саме відбувається і при транспозиції – але з лівим шлуночком. При транспозиції шлуночки новонародженого теж спочатку однакові, і те, що вони працюють проти різних опорів великого і малого кіл кровообігу, в перший час їх ніяк не стосується. Але потім лівий шлуночок стоншується і втрачає масу, але ж після операції переміщення судин саме йому належить виконувати головну роботу. І ось тут важливо не втратити час, тому що якщо чекати кілька місяців, то навіть у разі хорошого ефекту процедури Рашкінда, радикальна корекція буде вже неможлива. Найкращий час для такої корекції – перший місяць життя.

Треба сказати, що таке лікування повної транспозиції застосовується протягом вже 25 років, а в останні роки стає стандартним. Зрозуміло, що для успішного виконання цієї складної операції необхідна не тільки добре відпрацьована методика, але і безпечні для немовляти методи забезпечення наркозу, штучного кровообігу, ведення в післяопераційному періоді, тобто всього того, що і призводить до остаточного успіху. Це може бути зроблено тільки в великих дитячих кардіохірургічних центрах, що мають великий досвід лікування вроджених вад серця.

Чого чекати після операції? В цілому, результати дуже хороші. Сьогодні сотні оперованих хворих ведуть нормальний спосіб життя, а тривалість життя деяких дітей, прооперованих одними з перших, вже налічує 20 і більше років. Звичайно, спостереження кардіолога, а іноді і повторні обстеження, є обов’язковими, тому що по мірі росту дитини і самого серця можуть виникнути проблеми. Однак, головні з цих проблем цілком можна усунути рентгенхірургічним шляхом, не вдаючись до повторної операції.

На жаль, радикальну операцію зробити можна не завжди. Головна з причин – пізнє звернення до фахівців, коли час вже втрачено. Нерідко доводиться бачити дітей з повною транспозицією у віці одного-двох років. Вони дуже сині і сильно відстають у фізичному розвитку. Їх очі – розумні, які страждають, і як ніби все розуміють – неможливо забути ніколи. Цим дітям теж можна і потрібно терміново допомогти, і такі методи є, їх застосовують давно, і вони добре себе зарекомендували. Задовго до того, як хірургічна наука зробила можливим раннє і анатомічно радикальне лікування транспозиції, був запропонований інший, менш радикальний, але досить ефективний метод.

Ідея полягає не у виправленні анатомії (тоді це було технічно неможливо), а в зміні шляхів потоків крові, тобто напрямку крові з вен в легені, в мале коло, а збагаченої киснем крові – в лівий шлуночок і в аорту, тобто у велике коло.

Метод, відомий як «внутрішньопередсердна корекція» був довгий час єдиними в лікування транспозиції, але він застосовуються і сьогодні, коли з якихось причин немає можливості виконати анатомічну корекцію.

Суть операції зводиться до розсічення правого передсердя, видалення всієї міжпередсердної перетинки і вшивання всередині порожнини латки з власних тканин дитини (перикарда, або стінки передсердя) таким чином, що кров з порожнистих вен прямує в лівий шлуночок, від якого відходить легенева артерія, і потім – в легені, а з легеневих вен – в правий шлуночок, в аорту і у велике коло кровообігу. Ці операції, відомі під назвою їх авторів – Мастарда і Сеннінга, виправляють гемодинаміку, але не анатомію серця. Сьогодні в світі накопичений великий досвід таких операцій, і доля оперованих хворих простежено протягом вже декількох десятків років. У половини з них нормальне, досить активне і тривале життя. У іншої частини можуть з часом виникати ускладнення у вигляді порушень ритму, недостатності передсердно-шлуночкових клапанів – адже шлуночки серця залишились на місці і працюють не так, як передбачено природою. Люди, які перенесли таку операцію, іноді трохи синюшні – особливо губи і нігті на руках і ногах. Залишаються обмеження у фізичних навантаженнях. Дівчаткам, які досягли зрілого віку, можуть не рекомендувати народжувати дітей, і не через те, що дитина буде з вадою – це не зовсім так, а через те, що вагітність і пологи можуть виявитися надто великим фізичним навантаженням. Але, як би там не було, методи внутрішньопередсердної корекції врятували життя сотням дітей. Так що, якщо і упущений момент для анатомічної корекції, вихід є.

Тим більше що в останні роки почали здійснювати операції переміщення судин з видаленням старих внутрішньопередсердних латок. Таке – не завжди можливо і необхідно, і, крім як «вищим пілотажем» у кардіохірургії це не можна назвати. Але час йде вперед, і я тільки хочу, щоб ви повірили: транспозиція магістральних судин сьогодні – цілком виліковна вада, і жодна дитина, що народилася з нею, гинути не повинна. Але при цьому його майбутнє залежить багато в чому і від батьків, і від віри в сучасні можливості медицини.

Транспозиція магістральних судин з дефектом міжшлуночкової перетинки

Хворі з таким діагнозом – це особлива група, в якій і перебіг хвороби, і підходи до лікування дещо інші, ніж при «простій» транспозиції, яка не поєднується з іншими вадами.

При цій ваді до транспозиції судин додається дефект міжшлуночкової перетинки, тобто ще одна ділянка, через яку шунтується кров.

Здавалося б, це добре. Адже при двох повністю розімкнутих колах кровообігу чим більше між ними сполучень, тим краще. На жаль, це не так, або, точніше, не зовсім так. Справа в тому, що в перші тижні життя діти не перебувають в настільки критичному стані, як діти з «простою» транспозицією. В них менш виражений ціаноз, вони більш активні, добре додають у вазі і, як ніби, на перших порах, справляються з ситуацією та не вимагають екстрених заходів.

Однак і тут необхідно поспішати, інакше буде пізно. Розміри дефекту міжшлуночкової перетинки можуть бути різними. Якщо дефект невеликий, то і прояви вади будуть набагато більше схожі на ті, що ми описували при «простій» транспозиції. Але, якщо він великий, і кров через нього шутнуться в достатній кількості, то відносно добрий стан пацієнта вкрай оманливий.

Тиску в обох шлуночках і, відповідно, в обох колах кровообігу, при великому шунті стають однаковими. Іншими словами, до наявної вади транспозиції додається висока легенева гіпертензія з ураженням судин легенів.

Ці судини знаходяться під подвійним ударом: з одного боку вони повинні приймати посилений кровотік, для якого не пристосовані, а з іншого – живить їх стінки кров постійно бідна киснем і не забезпечує необхідного насичення самої легеневої тканини, в якій здійснюється газообмін. Така ситуація швидко призводить до змін судинної стінки середніх і дрібних артерій легень. Дуже скоро ці зміни стають незворотними. А це означає, що оперувати дитину вже пізно.

Виражене ураження судин малого кола при транспозиції з великим дефектом міжшлуночкової перетинки настає вже в перші місяці життя, тобто наслідки високого тиску в малому колі у дитини з ціанозом розвивається значно швидше.

Якщо батьки звернулися до кардіохірургів в перші місяці життя дитини, то операція повної корекції вади не тільки можлива, але і умови для її успішного результату навіть більш сприятливі, ніж при «простій» транспозиції, тому що м’язова маса обох шлуночків через дефект перетинки приблизно однакова. А це означає, що лівий шлуночок зможе впоратись з  тим величезним навантаженням щодо забезпечення кров’ю всього організму, яка ляже на нього після операції.

Все те, що ми описали вище, можна звести до трьох життєвих ситуацій.

1. Перша. Все було зроблено вчасно, тобто в перші тижні життя. Діагноз поставлений, батьки вчасно звернулися до кардіохірургів. Дитині пропонують радикальну корекцію вади – тобто операцію «переміщення» артерій і одночасне закриття дефекту. Це найкращий варіант і для дитини, і для батьків, і можна розраховувати на хороший результат.
2. Друга. Ми запізнились. Лікарі сумніваються, чи можливо безпечне виконання радикальної корекції. І це незважаючи на те, що дитині може і не бути двох років! Лікарі, до яких звернулись батьки, діляться з вами своїми сумнівами, докладно пояснюючи їх причини. Ви повинні добре розуміти, про що вони говорять. Вам можуть запропонувати невелику операцію – взяти шматочок тканини легені для того, щоб вивчити їх під мікроскопом, на підставі цього визначити ступінь ураження судин легенів і вирішити, чи можлива операція. На це обстеження потрібно погоджуватися, якщо немає іншого виходу. На жаль, більш точного методу діагностики поки не існує. Через 1-2 тижні вам скажуть, що можна оперувати дитину, і тоді все повинно піти по шляху першої ситуації. Або – що час вже упущений і тоді мова піде про третій варіант.
3. Третя. Вам пропонують розбити процес лікування на кілька етапів, тобто зараз зробити допоміжну, паліативну, операцію. Варіантів такої операції кілька. Наприклад, звузити легеневу артерію і одночасно накласти міжсудинний анастомоз (див. Розділ про тетраду Фалло), перевівши порушення кровотоку в більш сприятливу форму, або усунути транспозицію, не закриваючи дефект міжшлуночкової перетинки.

У будь-якому випадку, це полегшить стан дитини і підготує серце і легені до майбутньої радикальної корекції. Варіантів розмови може бути багато. У будь-якому випадку, ці рядки написані для того, щоб ви задавали правильні, розумні питання, розраховуючи на такі ж відповіді. Ваше повне розуміння – запорука успіху.