При цій ваді стулки клапана легеневої артерії, які розділяють правий шлуночок серця та легеневу артерію,  зрощені одна з одною і часто являють собою просто мембрану з отвором в центрі. Величина цього отвору може бути різною – від 1-1,5 мм до майже нормальної, і він може бути звужений тільки в місцях з’єднання стулок зі стінкою легеневої артерії. Відповідно, і стан серця, і клінічні прояви цієї, досить поширеної, вади будуть зовсім різні.

Коли стулки клапана майже повністю зрощені між собою і створюють значну перешкоду току крові з правого шлуночка, то в перші дні життя стан дитини буде дуже важким, а після закриття артеріальної протоки, тобто на 5-7 день життя, може стати критичним. Діти з критичним типом стенозу легеневої артерії в половині випадків живуть менше місяця. Але сьогодні рання загибель таких дітей не може мати ніяких виправдань, бо екстрена операція не тільки можлива, а й дуже проста і повинна виконуватись в рентгенхірургічних кабінетах одразу після встановлення діагнозу. Методика втручання чітка – при катетеризації серця через наявний отвір в діафрагмі «клапана» проводиться катетер з балоном, розширення якого розриває з’єднані стулки і збільшує функціональний отвір.

Якщо немає можливості застосувати цю методику, то можна розсікти стулки хірургічним шляхом. Але це вже, нехай і проста, без застосування штучного кровообігу, але – операція, хоча при цій ваді ризик її набагато менше, ніж при стенозі аортального клапана.

Про прояви критичного стану дитини ми говорили раніше, торкаючись інших вад. Тут тільки скажемо, що ознаки важкої серцевої недостатності – задишка, набряки, збільшення печінки – можуть з’явитися вже в перші дні, а грубий шум над областю серця і «тремтіння» над його областю можна відчути рукою або почути вже майже відразу після народження. При цій ваді діти не синюшні. Ціаноз з’являється на 2-3 тижні, та й то не дуже виражений, тому що потоки артеріальної і венозної крові добре змішуються в передсердях через відкрите овальне вікно.

Точний діагноз встановлюється при ехокардіографічному дослідженні і, якщо він встановлений, і немає супутніх вад, то це є показанням для проведення корекції будь яким доступним способом.

На щастя, такий прояв вади буває в меншості випадків ізольованого стенозу легеневого клапана. Як правило, цей діагноз встановлюють пізніше – в 1-2 роки, та й то, нерідко, випадково. І це зрозуміло, тому що тиск в правих відділах невисокий в порівнянні з лівими, ступінь звуження може бути абсолютно різним, а наявність тремтіння над серцем саме по собі ні про що не говорить.

Через утруднений відтік крові правий шлуночок працює з постійним перевантаженням, що досить швидко призводить до збільшення розмірів його порожнини і потовщення його стінки. Тому треба постійно спостерігати за перебігом хвороби, яка часто, крім цього шуму, нічим себе не проявляє і ніяк не позначається на розвитку і поведінці дитини. В якийсь момент, можливо протягом перших 10 років, виникне питання про операцію. Воно постане тоді, коли різниця тисків між правим шлуночком і легеневою артерією, або так званий «градієнт на клапані» досягне певного рівня – 50-60 мм рт. ст. Його вимірюють на ультразвуковому дослідженні досить точно.

Операція, в простих випадках буде полягати в розтині зрощених стулок. Але, якщо вада існувала довго (кілька років), то іноді доведеться розсікати  м’язові пучки, що утворилися через потовщення стінки правого шлуночка, або навіть розсікти кільце легеневої артерії – місце кріплення стулок – і виконувати пластику легеневої артерії латкою з власних тканин, розширивши таким чином вихід.

У будь-якому випадку, особливо затягувати з хірургією не варто. Сьогодні вам можуть запропонувати рентгенхірургічне розширення клапана – без операції. Але вибір методу цілком залежить від конкретних умов, і, як би там не було, слід очікувати тільки гарного результату – адже в іншому серце абсолютно нормальне.

Однак, при усуненні звуження простим розривом або розтином злитих між собою стулок, їх нормальну будову не відновлюють. Згодом у хворого можуть розвиватись ознаки недостатності клапана, тому що вони хоч і добре пропускають кров, але пропускають іі у зворотному напрямку. Недостатність легеневого клапана набагато менш «агресивна» в своїх клінічних проявах, ніж аортального, але іноді, через багато років після першої операції, може постати питання про заміну клапана на протез.

Показання до такої операції строго індивідуальні, і її можна рекомендувати тільки тоді, коли всі методи консервативної терапії вичерпані, а серцева недостатність прогресує. Ризик такої повторної операції невисокий, а результат – досить хороші.