Стеноз аорти у дітей

Аортальний стеноз (інші назви захворювання) стеноз аорти, аортальний стеноз, вроджений стеноз аорти, стеноз аортального клапана. — це захворювання, яке характеризується звуженням або обструкцією аортального клапана серця. 

Уроджений аортальний стеноз діагностується у новонароджених, коли аортальний клапан не сформувався належним чином в утробі матері. За статистикою зустрічається частіше у хлопчиків, ніж у дівчаток.

Нормальний клапан складається з трьох рухливих стулок з вільними краями у формі півмісяця: правої коронарної, лівої коронарної, некоронарної, які є товстими та жорсткими. Стулки діють, як односторонні двері, пропускаючи кров з лівого шлуночка в аорту.

Якщо аортальний клапан не працює належним чином, кровообіг від серця до організму ускладнюється. Кров, що надходить із серця, затримується, усередині серця може виникнути тиск і спричинити пошкодження (1).

Класифікація аортального стенозу у дітей

Стеноз аортального клапана є вадою серця, яка може бути діагностована у новонароджених дітей (вроджений стеноз аорти), або може проявитися пізніше внаслідок інших нелікованих складних захворювань (набутий стеноз аорти).

Ступінь звуження клапана аорти вимірюється як різниця тиску на аортальному клапані, яка називається градієнтом. Чим вищий градієнт, тим більша проблема, оскільки лівому відділу серця доводиться працювати набагато більше, щоб перекачувати кров до тіла. На підставі градієнта стеноз аорти діагностується як легкий, помірний або важкий (2). 

1. Важкий та помірний аортальний стеноз стає симптоматичним і потребує втручання в період новонародженості або раннього дитинства.
2. Легка форма аортального стенозу з відсутністю симптомів або при їх появі у старшому віці.

Важка та помірна форми стенозу аорти можуть значно впливати на серце та кровоносні судини:

• з часом лівий шлуночок стає більшим і не може добре перекачувати кров до тіла;
• збільшується аорта;
• коронарні артерії, які посилають кров до серцевого м’яза, не отримують достатньо крові.

Критичний аортальний стеноз — це термін, який використовується у новонароджених із дуже серйозним звуженням серцевого клапана, яке потребує термінового лікування після народження.

Симптоми та ознаки стенозу аорти у дітей різного віку

Симптоми та ознаки аортального стенозу у дітей пов’язані зі ступенем звуження, витоку та наявністю інших проблем із серцем. Вони варіюються залежно від віку дитини. 

Критичний аортальний стеноз у немовляти може спричинити застійну серцеву недостатність із симптомами поганого годування, прискореного дихання, потовиділення, млявості та/або дратівливості, повільного приросту ваги.  

У старших дітей може виникнути біль у грудях, втома, короткочасні запаморочення або непритомність (3). 

Причини виникнення та чим небезпечний

Що викликає стеноз аорти у дитини

Іноді ця проблема викликана генетичними факторами або аномаліями розвитку серцевих клапанів.

У дітей старшого віку стеноз аорти може виникнути після нелікованої стрептококової інфекції або ревматичних захворювань.

Проте в більшості випадків причина виникнення цієї патології залишається невідомою. 

Як діагностують аортальний стеноз у дітей

Пренатальна діагностика: Аортальний стеноз у плода, який знаходиться в матці, майже ніяк себе не проявляє. Це пов’язано з тим, що основна частина крові плоду йде в обхід аортального клапана через легеневий стовбур і відкриту артеріальну протоку в аорту. 

Проте діагностувати його за допомогою ехокардіографії  можна, починаючи з 3-4 місяців вагітності.

Ця діагностика вкрай важлива, адже при такому порушенні кровотоку серця дитина одразу після народження знаходиться у критичному стані. Лівий шлуночок постійно працюватиме з навантаженням, і він дуже швидко втратить здатність до скорочення. До того ж порушується процес кровопостачання стінки самого лівого шлуночка. Якщо екстрено не прооперувати, дитина загине протягом перших тижнів життя (4).

Як проходить діагностика аортального стенозу у дітей, які вже народились?

Усіх новонароджених обстежують на наявність вроджених вад серця за допомогою пульсоксиметра. Це простий, безболісний тест для перевірки кількості кисню в крові. Якщо рівень кисню низький, це може вказувати на наявність вади серця і вимагати додаткових обстежень.

Лікар часто діагностує захворювання через наявність серцевого шуму під час прослуховування грудної клітини дитини за допомогою стетоскопа.

Слабкий пульс та шум у серці також можуть сигналізувати про ваду серця у дитини. 

Для підтвердження діагнозу дитині можуть бути призначені такі обстеження (5):

• Рентген грудної клітини: показує загальну картину серця та легенів дитини.

• Електрокардіограма (ЕКГ): вимірює електричну активність серця.

• Ехокардіограма: використовує звукові хвилі для створення рухомого зображення серця та клапанів. Це один з найінформативніших обстежень на аортальний стеноз.

• Катетеризація серця: показує деталі структури серця. Дитина проходить цей тест під час сну. Лікар вставляє тонку гнучку трубку (катетер) в одну з кровоносних судин дитини та повільно проводить катетер до серця. Можна ввести контрастний барвник, щоб побачити більше деталей.

• Тестування за допомогою фізичних вправ: дозволяє перевірити ЕКГ дитини під час фізичних вправ.
• Пульсоксиметрія: вимірює рівень кисню в крові за допомогою датчика, розміщеного на пальці дитини.

Методи лікування аортального стенозу

Лікування дитини залежатиме від симптомів, віку та її загального стану здоров’я. Якщо дитина не має симптомів або симптоми незначні, вона буде проходити регулярні обстеження для того, щоб запобігти погіршенню стану і вчасно призначити лікування.

Чи потрібна дитині операція на аортальному клапані, та яка саме вона має бути, дитячий кардіохірург  вирішує в індивідуальному порядку для кожної дитини. 

Методи хірургічного лікування

1. Балонна вальвулопластика аорти. Катетер зі спущеним балоном на кінці встановлюється в кровоносну судину. Його переміщують до звуженого клапана і балон надувають, щоб відкрити клапан. Цей метод має хороші результати у дітей, при ньому рідко виникають ускладнення.  Тому покази до цієї операції набагато ширші, ніж у дорослих.
2. Заміна аортального клапана.  Це операція із заміни пошкодженої частини аортального клапана або цілого клапана біологічним або штучним імплантом. 
3. Операція Росса. Це операція із заміни пошкодженого аортального клапана легеневим клапаном і частиною легеневої артерії з донорського органу. Багато хірургів віддають перевагу цьому методу, оскільки він має тривалий ефект впродовж часу, коли дитина росте.
4. Хірургічна вальвулотомія аорти. Це операція з видалення рубцевої тканини зі стулок аортального клапана. Це дозволяє стулкам відкриватися як слід. Хірургічна вальвулотомія наразі виконується рідко.

Особливості догляду за дитиною з аортальним стенозом

Більшість дітей, які перенесли хірургічне лікування або заміну аортального клапана, живуть активним здоровим життям. Рівень активності, апетит і ріст дитини зазвичай нормалізуються. 

Проте дитина має проходити регулярне обстеження у кардіолога протягом усього життя. Також варто приділити увагу:

• регулярним перевіркам артеріального тиску, лікуванню високого кров’яного тиску та обов’язковому прийманню ліків, призначених лікарем;
• регулярному стоматологічному обстеженню для запобігання інфекціям, які можуть призвести до інфекції серця (ендокардит);
• обмеженій фізичній активності, дотриманню рекомендацій, наданих лікарем про безпечні види спорту для дитини;
• регулярним дослідженням крові та за необхідності прийманню препаратів для її розрідження (антикоагулянтів), щоб запобігти утворенню тромбів;

Також варто бути готовим до можливості повторної реконструкції або заміни клапана.

Можливі ускладнення

Аортальний стеноз помірного та важкого ступеня може призвести до наступних ускладнень:

• серце не може працювати належним чином (серцева недостатність) — це найчастіше ускладнення аортального стенозу;
• випинання або ослаблення (аневризма) аорти;
• розрив (розшарування) аорти;
• інфекція оболонки серця, клапанів або кровоносних судин (інфекційний ендокардит);
• раптова смерть.

Лікар обов’язково має озвучити ризики цих проблем та дати рекомендації щодо їх запобігання.

Профілактика та прогноз

Стеноз аорти виникає у новонародженого, коли під час вагітності один з клапанів його серця не розвивається належним чином. Лікарі не знаходять відповіді, чому так відбувається, але це не спричинено тим, що робила чи не робила майбутня мати під час вагітності.

Прогнози одужання залежать від тяжкості захворювання та своєчасності лікування. Важливо вчасно помітити симптоми та призначити відповідне лікування, тоді дитина і надалі проживатиме своє здорове й активне життя.

Рекомендації щодо фізичної активності

Після одужання більшість дітей може насолоджуватися звичайними спортивними заняттями без певних обмежень. Проте батьки дітей та підлітків з помірною або важкою формою стенозу аорти повинні поговорити зі своїм кардіологом перед тим, як дозволити дитині займатися певними видами спорту або мати надмірну фізичну активність.

Отже, фізична активність повинна бути адаптована індивідуально до стану дитини.  Під час вибору спортивних занять для своєї дитини потрібно буде передбачити певні аспекти:

• вибір легких фізичних вправ;
• уникнення інтенсивних навантажень;
• регулярні перерви під час активностей.

Психологічна підтримка дитини та батьків

Психологічна підтримка є важливим елементом комплексного підходу до лікування дітей з аортальним стенозом. Вона допомагає дітям адаптуватися до нових умов життя та забезпечує емоційну стабільність для батьків (6). 

Чому важлива психологічна підтримка?

1. Емоційний стрес: діти з аортальним стенозом можуть відчувати страх, тривогу та невпевненість у собі. Це може бути пов’язано з необхідністю проходження медичних процедур, госпіталізацією або хірургічним втручанням. 
2. Адаптація до змін: вона може включати обмеження фізичної активності, регулярні візити до лікаря та лікувальні процедури. На адаптацію до цих умов дитині потрібен час.
3. Соціальна інтеграція: діти з серцевими захворюваннями можуть поставати перед труднощами в соціальних взаємодіях, що призводить до ізоляції. Психологічна підтримка допомагає дітям знайти способи взаємодії з однолітками та розвивати соціальні навички.

Яка підтримка потрібна?

• індивідуальні консультації з психологом;
• групи підтримки або інформаційні семінари для батьків;
• надання батькам доступу до інформації про аортальний стеноз, методи лікування та можливості реабілітації для зменшення тривоги.

 Список використаних джерел

1. American Heart Association. Aortic Valve Stenosis (AVS) and Congenital Defects – https://www.heart.org/
2. European Society of Cardiology. (2020). Guidelines for the management of aortic stenosis. – https://www.escardio.org/
3. Mayo Clinic. (n.d.). Aortic Stenosis: Symptoms and Causes. – https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/aortic-stenosis/symptoms-causes/syc-20353139
4. Український кардіологічний журнал. (2021). Вроджені вади серця у дітей.
5. Електронний науково-практичний журнал про кардіологію – https://www.webcardio.org/klinichnyj-protokol-nadannya-medychnoji-dopomoghy-khvorym-z-vrodzhenym-stenozom-aortaljnogho-klapana.aspx
6. National Library of Medicine – https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35351216/