Повна передсердно-шлуночкова комунікація у дітей (ППШК) — це складна вроджена вада серця, яка зустрічається приблизно у 10-15% усіх випадків вроджених серцевих патологій. Ця аномалія характеризується наявністю отворів між передсердями та шлуночками серця через порушення розвитку внутрішньосерцевих перегородок у ранньому ембріональному періоді.
Також це захворювання відоме під іншими назвами:
Атріовентрикулярний канал
Атріовентрикулярний септальний дефект
ППШК (абревіатура)
Дефект ендокардіальних подушечок
Статистика показує, що близько 50% дітей з ППШК також мають синдром Дауна, що робить цю ваду серця найпоширенішою кардіологічною патологією у дітей з цим генетичним розладом.
Q21.3 — Тетрада Фалло (якщо ППШК є складовою цього комплексу вад)
Анатомічні та фізіологічні особливості при ППШК
При вродженій повній передсердно-шлуночковій комунікації спостерігаються такі анатомічні зміни:
Дефект міжпередсердної перегородки — отвір у стінці, що розділяє верхні камери серця
Дефект міжшлуночкової перегородки — отвір у стінці між нижніми камерами серця
Аномалія атріовентрикулярних клапанів — замість двох окремих клапанів (мітрального і трикуспідального) формується один спільний клапан
Ці анатомічні зміни призводять до серйозних порушень кровообігу:
Змішування артеріальної та венозної крові
Надмірний кровотік у легеневу артерію
Перевантаження правих відділів серця
Поступовий розвиток легеневої гіпертензії
За даними Американської асоціації серця, без хірургічного втручання приблизно 80% дітей з повною формою ППШК не доживають до 1 року.
Причини та механізм розвитку повної передсердно-шлуночкової комунікації
Повна передсердно-шлуночкова комунікація формується на 5-8 тижні внутрішньоутробного розвитку через порушення формування ендокардіальних подушечок — структур, які беруть участь у створенні міжпередсердної та міжшлуночкової перегородок та атріовентрикулярних клапанів.
Основні причини розвитку ППШК:
Генетичні фактори:
Хромосомні аномалії (трисомія 21, або синдром Дауна)
Вірусні інфекції у I триместрі (краснуха, цитомегаловірус)
Вплив тератогенних медикаментів
Іонізуюче випромінювання
Згідно з дослідженнями у 40-60% випадків точна причина формування ППШК залишається невстановленою.
Класифікація повної передсердно-шлуночкової комунікації
За анатомічними особливостями розрізняють кілька типів ППШК:
Тип A (за Растеллі) — збалансований дефект з рівномірним розподілом спільного атріовентрикулярного клапана між правим і лівим шлуночками
Тип B — нерівномірний розподіл спільного клапана з домінуванням правого шлуночка
Тип C — вираженою гіпоплазією лівих відділів серця та значним зміщенням клапана у бік правого шлуночка
За гемодинамічними особливостями ППШК класифікують:
З переважанням шунта зліва направо — найпоширеніший варіант
З переважанням шунта справа наліво — характерний для пізніх стадій захворювання
З балансуванням шунтів — проміжний варіант
Симптоми та ознаки повної передсердно-шлуночкової комунікації у дітей
Симптоми повної передсердно-шлуночкової комунікації зазвичай проявляються в перші тижні або місяці життя дитини. Тяжкість проявів залежить від ступеня анатомічних порушень і наявності супутніх вад серця.
Основні клінічні прояви:
Рання симптоматика (0-2 місяці):
Задишка під час годування
Підвищена втомлюваність
Недостатній набір ваги
Часті респіраторні інфекції
Прогресуюча симптоматика (2-6 місяців):
Виражена задишка у спокої
Посилене потовиділення
Ціаноз (синюшність шкіри та слизових оболонок)
Набряки на ногах та обличчі
Об’єктивні ознаки, які виявляє лікар:
Систолічний шум у серці
Посилений серцевий поштовх
Збільшення розмірів печінки
Відставання у фізичному розвитку
У 70% випадків діти з нескоригованою ППШК розвивають серцеву недостатність до 6-місячного віку.
Фактори ризику та провокаційні чинники
Ризик народження дитини з ППШК у дітей підвищується при наявності таких факторів:
Генетичні фактори:
Наявність синдрому Дауна (підвищує ризик у 2000 разів)
Сімейна історія вроджених вад серця (підвищує ризик у 3-4 рази)
Наявність інших хромосомних аномалій
Фактори, пов’язані з матір’ю:
Вік матері старше 35 років
Цукровий діабет під час вагітності
Ожиріння
Системні захворювання сполучної тканини
Зовнішні чинники:
Вживання алкоголю під час вагітності
Куріння
Контакт з токсичними речовинами
Прийом певних лікарських препаратів у I триместрі
Можливі ускладнення та наслідки повної передсердно-шлуночкової комунікації
Без своєчасного лікування повної передсердно-шлуночкової комунікації можуть розвинутися серйозні та потенційно небезпечні для життя ускладнення:
Діагностика повної передсердно-шлуночкової комунікації
Діагностика ППШК може розпочатися ще під час вагітності або після народження дитини, залежно від тяжкості вади та наявності супутніх аномалій.
Пренатальна діагностика:
УЗД плода — може виявити аномалії серця вже на 18-22 тижні вагітності. У дітей із синдромом Дауна рекомендується проведення детального ехокардіографічного дослідження через високу ймовірність ППШК.
Ехокардіографія плода — дозволяє детально оцінити структуру серця і підтвердити діагноз.
Постнатальна діагностика:
Клінічне обстеження — при аускультації лікар може виявити характерний систолічний шум у проекції серця.
Ехокардіографія — основний метод діагностики, що дозволяє:
Визначити тип і ступінь ППШК
Оцінити функціонування атріовентрикулярного клапана
Виявити супутні вади серця
Оцінити гемодинамічні порушення
Електрокардіограма (ЕКГ) — може виявити:
Відхилення електричної осі серця вліво
Гіпертрофію правого шлуночка
Порушення внутрішньосерцевої провідності
Рентгенографія грудної клітки — показує збільшення розмірів серця, посилений легеневий малюнок.
Катетеризація серця — інвазивний метод, який проводиться у складних випадках для:
Оцінки тиску в порожнинах серця
Визначення насиченості крові киснем
Підготовки до операції в складних випадках
Методи лікування повної передсердно-шлуночкової комунікації
Консервативне лікування
Консервативна терапія не може усунути анатомічний дефект, але застосовується для підготовки до операції та стабілізації стану дитини:
Медикаментозна терапія:
Діуретики (фуросемід, спіронолактон) — для зниження перевантаження серця рідиною
Інгібітори АПФ (каптоприл, еналаприл) — для зниження опору судин
Дигоксин — для покращення скоротливості міокарда
Антибіотики — для профілактики та лікування інфекцій
Корекція харчування:
Спеціалізовані суміші з підвищеною калорійністю
Годування меншими об’ємами, але частіше
При необхідності — зондове харчування
Оксигенотерапія — при зниженій сатурації крові киснем
Хірургічне лікування
Хірургічне лікування ППШК є єдиним ефективним методом корекції цієї вади серця. Операція спрямована на:
Розділення спільного клапана на мітральний і трикуспідальний
Пластика клапанів для забезпечення їх нормального функціонування
Оптимальний термін проведення операції:
Для дітей із синдромом Дауна — 4-6 місяців життя
Для дітей без синдрому Дауна — 3-4 місяці життя
У випадках тяжкої серцевої недостатності або легеневої гіпертензії може знадобитися раніше проведення операції.
За даними дослідження, опублікованого в The Annals of Thoracic Surgery, успішність хірургічної корекції ППШК у спеціалізованих кардіохірургічних центрах сягає 95-98%, а довгострокова виживаність після операції становить понад 90%.
Якщо є запитання стосовно даного захворювання: ви можете залишити повідомлення, використовуючи розташовану нижче форму контактів.
Післяопераційний період та реабілітація
Після хірургічної корекції ППШК реабілітація включає:
Ранній післяопераційний період (1-2 тижні):
Інтенсивна терапія в спеціалізованому відділенні
Моніторинг життєво важливих функцій
Профілактика ускладнень (інфекції, аритмії)
Пізній післяопераційний період (1-6 місяців):
Контроль ехокардіографії та ЕКГ
Медикаментозна підтримка при необхідності
Поступове розширення фізичної активності
Довгострокове спостереження:
Регулярні консультації кардіолога
Профілактика інфекційного ендокардиту
Оцінка функції клапанів
Прогноз та профілактика
Прогноз для дітей з вродженою повною передсердно-шлуночковою комунікацією значно покращився за останні десятиліття завдяки розвитку діагностичних методів та кардіохірургічних технологій:
Короткостроковий прогноз (до 1 року після операції):
Виживаність після хірургічної корекції складає 92-98%
Рівень післяопераційних ускладнень — 10-15%
Довгостроковий прогноз (5-10 років):
Виживаність без повторних операцій — 85-90%
Нормальна фізична активність — у 75-80% пацієнтів
Повернення до звичайного способу життя — 90%
Фактори, що погіршують прогноз:
Пізня діагностика (після 1 року)
Розвиток легеневої гіпертензії до операції
Супутні вроджені вади серця
Хромосомні аномалії
Профілактика
Специфічної профілактики ППШК не існує, однак можна зменшити ризик народження дитини з вродженими вадами серця, дотримуючись певних рекомендацій:
Планування вагітності:
Медико-генетичне консультування перед вагітністю
Прийом фолієвої кислоти за 3 місяці до зачаття та в I триместрі
Контроль хронічних захворювань (цукровий діабет, гіпертонія)
Під час вагітності:
Відмова від алкоголю, куріння та наркотиків
Обмеження прийому лікарських препаратів
Уникнення контакту з токсичними речовинами
Вакцинація проти краснухи до вагітності
Медичне спостереження:
Регулярні візити до акушера-гінеколога
УЗД-скринінг плода на 18-22 тижні вагітності
Додаткове обстеження при підозрі на хромосомні аномалії
Рекомендації для батьків
Виховання дитини з ППШК у дітей може бути складним завданням, але з правильним підходом і підтримкою ваша дитина зможе вести нормальне життя:
Дотримуйтесь рекомендацій щодо фізичної активності
Забезпечте повноцінне харчування
Попереджайте інфекційні захворювання
Довгострокові рекомендації:
Завжди інформуйте інших лікарів про серцеву ваду дитини
Підтримуйте здоровий спосіб життя для дитини
Забезпечте психологічну підтримку
У Інституті Серця МОЗ України проводяться операції з корекції ППШК на світовому рівні. Для консультації та визначення оптимальної тактики лікування вашої дитини звертайтеся до наших спеціалістів.
National Library of Medicine – National Institutes of Health. Atrioventricular Septal Defect. Intisar Ahmed; Mohamed H. Alahmadi; Fatima Anjum. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK562194/
National Library of Medicine – Outcome of fetuses diagnosed with atrioventricular septal defect. M F Delisle 1, G G Sandor, F Tessier, D F Farquharson https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10546725/
