Атрезія легеневої артерії

Атрезія легеневої артерії — складна вада серця, яка характеризується ненормальним розвитком легеневих судин.
При цій ваді пряме сполучення між правим шлуночком та легеневою артерією відсутнє, що перешкоджає нормальному кровообігу в легенях.

Легеневий клапан діє як двері, через які кров тече з правого шлуночка серця через легеневу артерію до легень, щоб отримати кисень.
У немовлят з атрезією легень легеневий клапан відсутній або заблокований, тому кров не може потрапити з правого шлуночка в легеневу артерію.

Основна легенева артерія або її гілки можуть бути маленькими або сформованими неправильно, а іноді вони взагалі не з’єднуються один з одним.

Немовлята з атрезією легеневої артерії отримують кров у легені через альтернативні шляхи: відкрита артеріальна протока або аорто-легеневі колатералі.
Тому ця вада є протоково-залежною.

За статистикою, легенева атрезія зустрічається приблизно у 1 з 1000 новонароджених і становить 2-3% усіх вроджених вад серця.

Інші назви захворювання:Вроджена атрезія легеневої артерії, Легенева атрезія, Атрезія клапана легеневої артерії

Патогенез та етіологія

Атрезія виникає внаслідок порушень ембріонального розвитку. Можливі фактори:

• Розмір тристулкового клапана
• Дефект міжшлуночкової перегородки
• Недорозвинений правий шлуночок
• Аномалії гілок легеневої артерії
• Супутні захворювання мозку або нирок
• Генетичні хвороби
• Передчасне народження або низька вага

Типи атрезії легеневої артерії

• Атрезія з інтактною міжшлуночковою перегородкою: правий шлуночок зазвичай дуже малий.
• Атрезія з дефектом міжшлуночкової перегородки: шлуночок краще розвинений, завдяки циркуляції крові через отвір.

Симптоми та ознаки

Симптоми проявляються при народженні або незабаром після:

• Ціаноз
• Задишка
• Поганий набір ваги
• Швидка втомлюваність
• Сонливість
• Погане годування

Фактори ризику

• Ожиріння
• Вживання алкоголю, куріння
• Цукровий діабет
• Вживання певних ліків під час вагітності
• Генетичні/хромосомні зміни

Якщо є запитання стосовно даного захворювання: ви можете залишити повідомлення, використовуючи розташовану нижче форму контактів.

Супутні захворювання та ускладнення

• Тетрада Фалло
• Відкрита артеріальна протока
• Персистуюча легенева гіпертензія

Ускладнення після операцій

• Ендокардит
• Аритмія
• Серцева недостатність

Діагностика

Під час вагітності:

• УЗД
• Ехокардіографія плода

Після народження:

• Огляд: ціаноз, шум у серці
• Ехокардіографія
• Катетеризація серця
• ЕКГ
• Пульсоксиметрія новонароджених

Лікування атрезії в Інституті серця

Необхідна екстрена медична допомога. Можливі підходи:

• Медикаментозна підтримка: простагландини
• Хірургічні втручання:
  • Шунтування (маневровий метод)
  • Процедура Глена
  • Процедура Фонтена
  • Пересадка серця
  • Закриття дефекту міжшлуночкової перегородки

Післяопераційний період та реабілітація

• Регулярні огляди кардіолога
• Фізіотерапія
• Психологічна підтримка

Прогноз та профілактика

Прогноз залежить від тяжкості та вчасності лікування. Діти можуть жити активно, за умови:

• Регулярні візити до кардіолога
• Контроль стану серця

Профілактика: медичний нагляд при вагітності, відмова від шкідливих звичок.

Рекомендації для батьків

• Слідкувати за фізичною активністю та харчуванням
• Уникати перевантажень
• Контролювати частоту серцебиття та дихання
• Бути готовими до надзвичайних ситуацій
• Звернутися за психологічною підтримкою

Список використаних джерел

1. National Library of Medicine https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK562277/
2. ScienceDirect: Elsevier’s premier platform of peer-reviewed scholarly literature – https://www.sciencedirect.com/topics/medicine-and-dentistry/pulmonary-atresia
3. CDC – https://www.cdc.gov/heart-defects/about/pulmonary-atresia.html