Аномалія Ебштейна — це рідкісна вроджена вада серця, при якій один із клапанів серця — трикуспідальний клапан — розташований нижче, ніж має бути, тобто в порожнині правого шлуночка. Це викликає порушення нормального кровотоку, збільшення правого передсердя і зменшення функціонального об’єму правого шлуночка.
Код за МКХ-10 — Q22.5 (Аномалія Ебштейна)
Ця вада трапляється приблизно в 1 з 200 000 новонароджених і має різний ступінь вираженості — від легких форм до важких, які потребують хірургічного втручання в перші дні життя.
Етіологія аномалії ебштейна
Причини виникнення аномалії Ебштейна остаточно не відомі, але відомі деякі фактори ризику:
Генетичні мутації або спадкові синдроми
Вплив літію або бензодіазепінів у першому триместрі вагітності
Спорадичні мутації під час внутрішньоутробного розвитку
Якщо є запитання стосовно даного захворювання: ви можете залишити повідомлення, використовуючи розташовану нижче форму контактів.
Патогенез
Зміщення трикуспідального клапана вниз у правий шлуночок:
зменшує ефективний об’єм шлуночка
викликає регургітацію — зворотний потік крові з шлуночка в передсердя
призводить до розширення правого передсердя, аритмій та правошлуночкової недостатності
У тяжких випадках кровоплив у легені зменшується, виникає ціаноз (синюшність шкіри) через змішування артеріальної та венозної крові.
Клінічна картина
Симптоми залежать від ступеня вади:
Ціаноз (посиніння губ і шкіри)
Задишка
Втома
Серцебиття, аритмії
Відставання у фізичному розвитку
При значній недостатності клапана — серцева недостатність
У деяких людей симптоми відсутні до підліткового або дорослого віку.
Показання до хірургічного лікування аномалії ебштейна
Виражений ціаноз, зниження сатурації
Правошлуночкова недостатність
Порушення ритму серця
Прогресуюче розширення правого передсердя та шлуночка
Ризик тромбоемболічних ускладнень
Аномалія ебштейна – діагностика захворювання
Ехокардіографія — основний метод (оцінка положення клапана, ступінь регургітації)
МРТ серця — точна візуалізація правих камер
ЕКГ — виявлення аритмій, синдрому Вольфа-Паркінсона-Уайта (WPW)
Пульсоксиметрія — оцінка сатурації
Рентген органів грудної клітки — збільшення тіні серця
Хід операції (наприклад, пластика клапана за Cone-технікою)
Загальна анестезія, штучний кровообіг
Відкриття правого передсердя
Роз’єднання та реконструкція стулок трикуспідального клапана
Переміщення стулок ближче до анатомічного кільця
Імплантація кільця для підтримки структури
Закриття аномального міжпередсердного сполучення (якщо є)
Перевірка функції клапана
Схема корекції аномалії Ебштейна за Cone-технікою
Післяопераційний період
Моніторинг у реанімації (2–4 дні)
Контроль ритму серця, сатурації, тиску
Ехокардіографія до виписки
Перехід до загального режиму (5–7 днів)
Повне відновлення: 4–8 тижнів
Можливі післяопераційні ускладнення
Аритмії
Рецидив недостатності клапана
Перикардіт
Серцева недостатність
Тромбоемболії
Медикаментозне лікування аномалії ебштейна
Антиаритмічні препарати
Діуретики при серцевій недостатності
Антикоагулянти при фібриляції передсердь
Профілактика інфекційного ендокардиту
Профілактичні заходи
Регулярне кардіологічне спостереження
Моніторинг ритму (ЕКГ, холтер)
Обмеження інтенсивних фізичних навантажень
Профілактичний прийом антибіотиків перед стоматологічними процедурами
Прогноз при аномалії ебштейна
У легких форм — добрий, можливе життя без операції
У важких форм — операція значно покращує якість і тривалість життя
Пацієнти після успішної операції можуть вести активний спосіб життя
Переваги раннього лікування
Зменшення ризику серцевої недостатності
Попередження аритмій
Поліпшення сатурації та якості життя
Профілактика ускладнень
Висновок
Аномалія Ебштейна — рідкісна, але потенційно контрольована вроджена вада серця. Завдяки сучасній діагностиці та хірургії більшість пацієнтів можуть жити повноцінно. Важливо регулярно спостерігатися у кардіолога, своєчасно проходити обстеження та при потребі — виконувати хірургічне втручання.
