Этот порок сердца выявляют у 10-30% детей с врожденными пороками сердца. Это один из наиболее часто встречающихся пороков. На каждую тысячу родов рождается примерно 2 ребенка с дефектом межжелудочковой перегородки. Межжелудочковая перегородка соответственно названию разделяет левый и правый желудочки сердца. В норме отверстий в ней не бывает.

Дефект межжелудочковой перегородки — это наличие отверстия в перегородке через которое кровь из левого желудочка может попадать в правый и наоборот. Поскольку левый желудочек мощнее правого, вначале кровь сбрасывается из левого желудочка в правый, из большого круга кровообращения в малый. При перегрузке малого круга кровообращения происходит спазм сосудов легких, они склерозируются, уплотняются, давление в малом круге увеличивается и когда оно превышает давление в большом круге кровообращения, развивается обратный процесс – кровь сбрасывается из правого желудочка в левый. У больного появляется цианоз (посинение носогубного треугольника, ногтевых пластинок).

Достаточно часто возможно самопроизвольное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки. В первый месяц жизни закрывается около 80% отверстий, но возможно самостоятельное закрытие отверстия и в более поздние сроки. Закрытие происходит в основном за счет мышечного слоя межжелудочковой перегородки.

Дефекты межжелудочковой перегородки делятся

— по месту расположения :

• под аортой
• в среднем слое
• более низкие – мышечные, которые чаще самопроизвольно закрываются и по размерам:

— по размерам:

• большими дефектами считаются отверстия, диаметр которых равен или больше диаметра аорты, при таких дефектах давление в обоих отделах сердца почти одинаковое
• cредние, когда размер отверстия меньше размера аорты и давление в правом желудочке составляет 50% от давления в левом желудочке
• малые, при этом объем крови в малом круге кровообращения увеличивается на 25%. Обычно дети хорошо развиты физически. Жалоб не предъявляют.

Диагностика

При ощупывании грудной клетки обнаруживается ее дрожание во время систолы(сокращения сердца). При прослушивании определяется грубый систолический шум. Электрокардиограмма может быть нормальной. Основной метод диагностики эхокардиография. При эхокардиографии обнаруживается поток крови между желудочками. В сомнительных случаях проводится зондирование полостей сердца.

Лечение:

Если у ребенка большой дефект межжелудочковой перегородки и есть признаки сердечной недостаточности, производится операция в первые три месяца жизни. В шесть месяцев необходимость операции определяется давлением в малом круге кровообращения (легочных артериях). Для этого может понадобиться диагностическое зондирование полостей сердца, процедура, при которой с помощью тонких трубочек (катетеров), введенных непосредственно в полости сердца и крупных сосудов, измеряется давление, получаются изображения камер сердца и уточняется характер их сообщений, рассчитываются другие физиологические параметры. Такая процедура выполняется под наркозом и помогает тщательно уточнить диагноз и определить тактику лечения.
Если давление в легочной артерии невысокое и состояние ребенка хорошее, операцию откладывают до 12 месяцев, так как за это время дефект может закрыться сам. У некоторых детей операция может быть отложена до 5 лет. В условиях искусственного кровообращения производится ушивание отверстия или пластика заплатой. Обычно операция производится через правое предсердие –это наиболее щадящий метод. При невозможности этого подхода — через левое предсердие, аорту или легочную артерию.

При небольших и средних дефектах межжелудочковой перегородки альтернативой операции является эндоваскулярное закрытие окклюдером – специальным устройством, которое в сложенном состоянии вводится через катетер и полностью изолирует желудочки друг от друга

Смертность при оперативном лечении не превышает 3%, при закрытии окклюдером – не более 1%. Отдаленные результаты хорошие более чем у 90% оперированных.