Атрезия легочной артерии у детей симптомы, лечение в Киеве- Институт Сердца

Атрезия легочной артерии у детей

Атрезия легочной артерии — порок сердца, характеризующийся ненормальным развитием легочных сосудов. При этом пороке прямое соединение между правым желудочком и легочной артерией отсутствует, что препятствует нормальному кровообращению в легких.

Легочный клапан действует как дверь, через которую кровь течет из правого желудочка сердца через легочную артерию в легкие, чтобы получить кислород. У младенцев с атрезией легких легочный клапан отсутствует или заблокирован. Это значит, что кровь не может попасть из правого желудочка в легочную артерию.

Основная легочная артерия или ее ветви могут быть маленькими или неправильно сформированными, а иногда они вообще не соединяются друг с другом.

Младенцы с атрезией легочной артерии получают кровь в легкие разными путями, поскольку обычный путь заблокирован. Дополнительными источниками кровоснабжения легких могут быть открытый артериальный проток или аорто-легочные коллатерали. Поэтому этот недостаток является проточно-зависимым.

По статистике, легочная атрезия встречается примерно у 1 из 1000 новорожденных. Частота этого порока — 2-3% от всех врожденных пороков сердца.

Другие названия заболевания:Врожденная атрезия легочной артерии, Легочная атрезия, Атрезия клапана легочной артерии

Патогенез и этиология

Атрезия легочной артерии возникает вследствие нарушений во время эмбрионального развития сердца и сосудов. Возможные факторы:

Размер трехстворчатого клапана
Наличие дефекта межжелудочковой перегородки
Недоразвитость правого желудочка
Аномалии ветвей легочной артерии
Сопутствующие заболевания (мозг, почки)
Генетические заболевания
Недоношенность и низкий вес при рождении

Типы атрезии легочной артерии

С интактной межжелудочковой перегородкой: правый желудочек недоразвит.
С дефектом межжелудочковой перегородки: кровоток способствует развитию желудочка.

Симптомы и признаки

У детей, рожденных с атрезией легких, симптомы проявляются при рождении или вскоре после:

Цианоз
Одышка
Плохой набор веса
Утомляемость
Сонливость
Плохое кормление

Факторы риска

Ожирение
Употребление алкоголя или курение
Сахарный диабет
Прием определенных медикаментов
Генетические или хромосомные изменения

Если есть вопросы по данному заболеванию: вы можете оставить сообщение, используя расположенную ниже форму контактов.

Сопутствующие заболевания и осложнения

Тетрада Фалло
Открытый артериальный проток
Персистирующая легочная гипертензия

Риски осложнений

Эндокардит
Аритмия
Сердечная недостаточность

Диагностика

Во время беременности:

УЗИ
Эхокардиография плода

После рождения:

Физикальный осмотр (цианоз, шум)
Эхокардиография
Катетеризация сердца
ЭКГ
Пульсоксиметрия новорожденных

Лечение

Необходима экстренная помощь. Возможные подходы:

Медикаменты: простагландины
Хирургия:
- Шунтирование (маневровый метод)
- Процедура Глена
- Процедура Фонтена
- Пересадка сердца
- Закрытие дефекта межжелудочковой перегородки

Послеоперационный период и реабилитация

Регулярные осмотры кардиолога
Физическая терапия
Психологическая поддержка

Прогноз и профилактика

Прогноз зависит от тяжести и своевременного лечения. Многие дети могут жить активно.

Профилактика: осмотры при беременности, отказ от вредных привычек.