Аномалия Эбштейна — это врожденный порок сердца, при которой один из клапанов сердца трехстворчатый клапан — расположен ниже, чем должно быть, то есть в полости правого желудочка. Это вызывает нарушение нормального кровотока, увеличение правого предсердия и уменьшение функционального объема правого желудочка.
Код по МКБ-10 — Q22.5 (Аномалия Эбштейна)
Эта аномалия встречается примерно в 1 из 200 000 новорожденных и имеет разную степень выраженности — от легких форм до тяжелых, требующих хирургического вмешательства в первые дни жизни.
Этиология
Причины возникновения аномалии Эбштейна окончательно неизвестны, но известны некоторые факторы риска:
Генетические мутации или наследственные синдромы
Воздействие лития или бензодиазепинов в первом триместре беременности
Спорадические мутации при внутриутробном развитии
Патогенез
Смещение трикуспидального клапана вниз в правый желудочек:
уменьшает эффективный объем желудочка
вызывает регургитацию — обратный поток крови из желудочка в предсердие
приводит к расширению правого предсердия, аритмиям и правожелудочковой недостаточности
В тяжелых случаях кровоток в легкие уменьшается, возникает цианоз (синюшность кожи) из-за смешения артериальной и венозной крови.
Клиническая картина при Аномалии Эбштейна
Симптомы зависят от степени порока:
Цианоз (посинение губ и кожи)
Одышка
Усталость
Сердцебиение, аритмии
Отставание в физическом развитии
При значительной недостаточности клапана – сердечная недостаточность
У некоторых людей симптомы отсутствуют до подросткового или взрослого возраста.
Если есть вопросы по данному заболеванию: вы можете оставить сообщение, используя расположенную ниже форму контактов.
Показания к хирургическому лечению Аномалии Эбштейна
Выраженный цианоз, снижение сатурации
Правожелудочковая недостаточность
Нарушение ритма сердца
Прогрессирующее расширение правого предсердия и желудочка
Риск тромбоэмболических осложнений
Аномалия Эбштейна — Диагностика
Эхокардиография — основной метод (оценка положения клапана, степень регургитации)
Рентген органов грудной клетки — увеличение тени сердца
Ход операции (например, пластика клапана по Cone-технике)
Общая анестезия, искусственное кровообращение
Открытие правого предсердия
Разъединение и реконструкция створок трехкуспидального клапана
Перемещение створок ближе к анатомическому кольцу
Имплантация кольца для поддержки структуры
Закрытие аномального межпредсердного сообщения (если есть)
Проверка функции клапана
Схема коррекции аномалии Эбштейна по Cone-технике
Послеоперационный период
Мониторинг в реанимации (2-4 дня)
Контроль ритма сердца, сатурации, давления
Эхокардиография до выписки
Переход к общему режиму (5–7 дней)
Полное восстановление: 4–8 недель
Возможные послеоперационные осложнения
Аритмии
Рецидив недостаточности клапана
Перикардит
Сердечная недостаточность
Тромбоэмболия
Медикаментозное лечение Аномалии Эбштейна
Антиаритмические препараты
Диуретики при сердечной недостаточности
Антикоагулянты при фибрилляции предсердий
Профилактика инфекционного эндокардита
Профилактические мероприятия
Регулярное кардиологическое наблюдение
Мониторинг ритма (ЭКГ, холтер)
Ограничение интенсивных физических нагрузок
Профилактический прием антибиотиков перед стоматологическими процедурами
Прогноз при Аномалии Эбштейна
При легких формах — хороший, возможная жизнь без операции
При тяжелых формах операция значительно улучшает качество и продолжительность жизни.
Пациенты после успешной операции могут вести активный образ жизни
Преимущества раннего лечения
Уменьшение риска сердечной недостаточности
Предупреждение аритмий
Улучшение сатурации и качества жизни
Профилактика осложнений
Заключение
Аномалия Эбштейна — редкий, но потенциально контролируемый врожденный порок сердца. Благодаря современной диагностике и хирургии большинство пациентов могут жить полноценно. Важно регулярно наблюдаться у кардиолога, своевременно проходить обследование и при необходимости выполнять хирургическое вмешательство.
