Полная предсердно-желудочковая коммуникация у детей симптомы, лечение в Киеве- Институт Сердца

Полная предсердно-желудочковая коммуникация у детей (ППЖК) — это сложный врожденный порок сердца, который встречается примерно в 10-15% всех случаев врожденных сердечных патологий. Эта аномалия характеризуется наличием отверстий между предсердиями и желудочками сердца из-за нарушения развития внутрисердечных перегородок в раннем эмбриональном периоде.

Также это заболевание известно под другими названиями:

Атриовентрикулярный канал
Атриовентрикулярный септальный дефект
ППЖК (аббревиатура)
Дефект эндокардиальных подушечек

Статистика показывает, что около 50% детей с ППЖК также имеют синдром Дауна, что делает этот порок сердца наиболее распространенной кардиологической патологией у детей с этим генетическим расстройством.

Код по Международной классификации болезней МКБ-10:

Q21.2 — Дефект предсердно-желудочковой перегородки
Q21.3 — Тетрада Фалло (если ППШК является составной частью этого комплекса изъянов)

Анатомические и физиологические особенности при ППШК

При врожденной полной предсердно-желудочковой коммуникации наблюдаются следующие анатомические изменения:

Дефект межпредсердной перегородки — отверстие в стенке, разделяющей верхние камеры сердца
Дефект межжелудочковой перегородки — отверстие в стенке между нижними камерами сердца
Аномалия атриовентрикулярных клапанов — вместо двух отдельных клапанов (митрального и трикуспидального) формируется один общий клапан

Эти анатомические изменения приводят к серьезным нарушениям кровообращения:

Смешивание артериальной и венозной крови
Чрезмерный кровоток в легочную артерию
Перегрузка правых отделов сердца
Постепенное развитие легочной гипертензии

По данным Американской ассоциации сердца, без хирургического вмешательства примерно 80% детей с полной формой ППЖК не доживают до 1 года.

Причины и механизм развития полной предсердно-желудочковой коммуникации

Полная предсердно-желудочковая коммуникация формируется на 5-8 неделе внутриутробного развития из-за нарушения формирования эндокардиальных подушечек — структур, участвующих в создании межпредсердной и межжелудочковой перегородок и атриовентрикулярных клапанов.

Основные причины развития ППШК:

Генетические факторы:
- Хромосомные аномалии (трисомия 21, или синдром Дауна)
- Мутации генов, ответственных за формирование сердца
- Наследственные синдромы (синдром Эллиса-ван Кревельда, синдром CHARGE)
Воздействие внешних факторов во время беременности:
- Вирусные инфекции в I триместре (краснуха, цитомегаловирус)
- Влияние тератогенных медикаментов
- Ионизирующее излучение

Согласно исследованиям в 40-60% случаев точная причина формирования ППЖК остается неустановленной.

Классификация полной предсердно-желудочковой коммуникации

По анатомическим особенностям различают несколько типов ППШК:

Тип А (по Растелле) — сбалансированный дефект с равномерным распределением общего атриовентрикулярного клапана между правым и левым желудочками
Тип Б — неравномерное распределение общего клапана с доминированием правого желудочка.
Тип С — с выраженной гипоплазией левых отделов сердца и значительным смещением клапана в сторону правого желудочка.

По гемодинамическим особенностям ППШК классифицируют:

С преобладанием шунта слева направо — самый распространенный вариант
С преобладанием шунта справа налево — характерный для поздних стадий заболевания
С балансировкой шунтов — промежуточный вариант

Симптомы и признаки полной предсердно-желудочковой коммуникации у детей

Симптомы полной предсердно-желудочковой коммуникации обычно проявляются в первые недели или месяцы жизни ребенка. Тяжесть проявлений зависит от степени анатомических нарушений и наличия сопутствующих пороков сердца.

Основные клинические проявления:

Ранняя симптоматика (0-2 месяца):
- Одышка во время кормления
- Повышенная утомляемость
- Недостаточный набор веса
- Частые респираторные инфекции
Прогрессирующая симптоматика (2-6 месяцев):
- Выраженная одышка в покое
- Усиленное потоотделение
- Цианоз (синюшность кожи и слизистых)
- Отеки на ногах и лице
Объективные признаки, которые выявляет врач:
- Систолический шум в сердце
- Усиленный сердечный толчок
- Увеличение размеров печени
- Отставание в физическом развитии

У 70% случаев дети с некорректируемой ППШК развивают сердечную недостаточность до 6-месячного возраста.

Факторы риска и провоцирующие факторы

Риск рождения ребенка с ППШК у детей повышается при наличии следующих факторов:

Генетические факторы:
- Наличие синдрома Дауна (повышает риск в 2000 раз)
- Семейная история врожденных пороков сердца (повышает риск в 3-4 раза)
- Наличие других хромосомных аномалий
Факторы, связанные с матерью:
- Возраст матери старше 35 лет
- Сахарный диабет во время беременности
- Ожирение
- Системные заболевания соединительной ткани
Внешние факторы:
- Употребление алкоголя во время беременности
- Курение
- Контакт с токсичными веществами
- Прием определенных лекарственных препаратов в I триместре

Возможные осложнения и последствия полной предсердно-желудочковой коммуникации

Без своевременного лечения полной предсердно-желудочковой коммуникации могут развиться серьезные и потенциально опасные для жизни осложнения:

Сердечно-сосудистые осложнения:
- Застойная сердечная недостаточность
- Легочная гипертензия
- Синдром Эйзенменгера (необратимая легочная гипертензия)
- Аритмии
Осложнения со стороны органов дыхания:
- Частые пневмонии
- Бронхиальная обструкция
- Хроническая дыхательная недостаточность
Системные осложнения:
- Задержка физического развития
- Неврологические нарушения из-за гипоксии
- Полиорганная недостаточность

Диагностика полной предсердно-желудочковой коммуникации

Диагностика ППЖК может начаться еще во время беременности или после рождения ребенка, в зависимости от тяжести порока и наличия сопутствующих аномалий.

Пренатальная диагностика:

УЗИ плода может выявить аномалии сердца уже на 18-22 неделе беременности. У детей с синдромом Дауна рекомендуется проведение детального эхокардиографического исследования из-за высокой вероятности ППШК.
Эхокардиография плода — позволяет подробно оценить структуру сердца и подтвердить диагноз.

Постнатальная диагностика:

Клиническое обследование – при аускультации врач может выявить характерный систолический шум в проекции сердца.
Эхокардиография — основной метод диагностики, позволяющий:
- Определить тип и степень ППШК
- Оценить функционирование атриовентрикулярного клапана
- Выявить сопутствующие пороки сердца
- Оценить гемодинамические нарушения
Электрокардиограмма (ЭКГ) — может обнаружить:
- Отклонение электрической оси сердца влево
- Гипертрофия правого желудочка
- Нарушение внутрисердечной проводимости
Рентгенография грудной клетки — показывает увеличение размеров сердца, усиленный легочный рисунок.
Катетеризация сердца — инвазивный метод, который проводится в сложных случаях:
- Оценки давления в полостях сердца
- Определение насыщенности крови кислородом
- Подготовка к операции в сложных случаях

Методы лечения полной предсердно-желудочковой коммуникации

Консервативное лечение

Консервативная терапия не может устранить анатомический дефект, но применяется для подготовки к операции и стабилизации состояния ребенка:

Медикаментозная терапия:
- Диуретики (фуросемид, спиронолактон) – для снижения перегрузки сердца жидкостью
- Ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл) – для снижения сопротивления сосудов
- Дигоксин – для улучшения сократимости миокарда
- Антибиотики — для профилактики и лечения инфекций
Коррекция питания:
- Специализированные смеси с повышенной калорийностью
- Кормление меньшими объемами, но чаще
- При необходимости – зондовое питание
Оксигенотерапия — при пониженной сатурации крови кислородом

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение ППШК является единственным эффективным методом коррекции этого порока сердца. Операция направлена на:

Закрытие дефектов перегородок:
- Пластика межпредсердного дефекта
- Закрытие межжелудочкового дефекта специальными заплатками
Реконструкция атриовентрикулярных клапанов:
- Разделение общего клапана на митральный и трикуспидальный.
- Пластика клапанов для обеспечения их нормального функционирования

Оптимальный срок проведения операции:

Для детей с синдромом Дауна – 4-6 месяцев жизни
Для детей без синдрома Дауна – 3-4 месяца жизни

В случаях тяжелой сердечной недостаточности или легочной гипертензии может потребоваться ранее проведение операции.

По данным исследования, опубликованного в The Annals of Thoracic Surgery, успешность хирургической коррекции ППШК в специализированных кардиохирургических центрах достигает 95-98%, а долгосрочная выживаемость после операции составляет более 90%.

Если есть вопросы по данному заболеванию: вы можете оставить сообщение, используя расположенную ниже форму контактов.

Послеоперационный период и реабилитация

После хирургической коррекции ППШК реабилитация включает:

Ранний послеоперационный период (1-2 недели):
- Интенсивная терапия в специализированном отделении
- Мониторинг жизненно важных функций
- Профилактика осложнений (инфекции, аритмии)
Поздний послеоперационный период (1-6 месяцев):
- Контроль эхокардиографии и ЭКГ
- Медикаментозная поддержка при необходимости
- Постепенное расширение физической активности
Долгосрочное наблюдение:
- Регулярные консультации кардиолога
- Профилактика инфекционного эндокардита
- Оценка функции клапанов

Прогноз и профилактика

Прогноз для детей с врожденной полной предсердно-желудочковой коммуникацией значительно улучшился за последние десятилетия благодаря развитию диагностических методов и кардиохирургических технологий:

Краткосрочный прогноз (до 1 года после операции):
- Выживаемость после хирургической коррекции составляет 92-98%.
- Уровень послеоперационных осложнений — 10-15%.
Долгосрочный прогноз (5-10 лет):
- Выживаемость без повторных операций — 85-90%
- Нормальная физическая активность — у 75-80% пациентов
- Возврат к обычному образу жизни — 90%
Факторы, ухудшающие прогноз:
- Поздняя диагностика (после 1 года)
- Развитие легочной гипертензии к операции
- Сопутствующие врожденные пороки сердца
- Хромосомные аномалии

Профилактика

Специфической профилактики ППШК не существует, однако можно уменьшить риск рождения ребенка с врожденными пороками сердца, соблюдая определенные рекомендации:

Планирование беременности:
- Медико-генетическое консультирование перед беременностью
- Прием фолиевой кислоты за 3 месяца до зачатия и в I триместре
- Контроль хронических заболеваний (сахарный диабет, гипертония)
Во время беременности:
- Отказ от алкоголя, курения и наркотиков
- Ограничение приема лекарственных препаратов
- Избегание контакта с токсичными веществами
- Вакцинация против краснухи до беременности
Медицинское наблюдение:
- Регулярные визиты к акушеру-гинекологу
- УЗИ-скрининг плода на 18-22 неделе беременности
- Дополнительное обследование при подозрении на хромосомные аномалии

Полная предсердно-желудочковая коммуникация у детей