Атрезия легочной артерии у детей

Атрезия легочной артерии — порок сердца, характеризующийся ненормальным развитием легочных сосудов. При этом пороке прямое соединение между правым желудочком и легочной артерией отсутствует, что препятствует нормальному кровообращению в легких.

Легочный клапан действует как дверь, через которую кровь течет из правого желудочка сердца через легочную артерию в легкие, чтобы получить кислород. У младенцев с атрезией легких легочный клапан отсутствует или заблокирован. Это значит, что кровь не может попасть из правого желудочка в легочную артерию.

Основная легочная артерия или ее ветви могут быть маленькими или неправильно сформированными, а иногда они вообще не соединяются друг с другом.

Младенцы с атрезией легочной артерии получают кровь в легкие разными путями, поскольку обычный путь заблокирован. Дополнительными источниками кровоснабжения легких могут быть открытый артериальный проток или аорто-легочные коллатерали. Поэтому этот недостаток является проточно-зависимым.

По статистике, легочная атрезия встречается примерно у 1 из 1000 новорожденных. Частота этого порока — 2-3% от всех врожденных пороков сердца.

Другие названия заболевания:Врожденная атрезия легочной артерии, Легочная атрезия, Атрезия клапана легочной артерии

Патогенез и этиология

Атрезия легочной артерии возникает вследствие нарушений во время эмбрионального развития сердца и сосудов. Возможные факторы:

• Размер трехстворчатого клапана
• Наличие дефекта межжелудочковой перегородки
• Недоразвитость правого желудочка
• Аномалии ветвей легочной артерии
• Сопутствующие заболевания (мозг, почки)
• Генетические заболевания
• Недоношенность и низкий вес при рождении

Типы атрезии легочной артерии

• С интактной межжелудочковой перегородкой: правый желудочек недоразвит.
• С дефектом межжелудочковой перегородки: кровоток способствует развитию желудочка.

Симптомы и признаки

У детей, рожденных с атрезией легких, симптомы проявляются при рождении или вскоре после:

• Цианоз
• Одышка
• Плохой набор веса
• Утомляемость
• Сонливость
• Плохое кормление

Факторы риска

• Ожирение
• Употребление алкоголя или курение
• Сахарный диабет
• Прием определенных медикаментов
• Генетические или хромосомные изменения

Если есть вопросы по данному заболеванию: вы можете оставить сообщение, используя расположенную ниже форму контактов.

Сопутствующие заболевания и осложнения

• Тетрада Фалло
• Открытый артериальный проток
• Персистирующая легочная гипертензия

Риски осложнений

• Эндокардит
• Аритмия
• Сердечная недостаточность

Диагностика

Во время беременности:

• УЗИ
• Эхокардиография плода

После рождения:

• Физикальный осмотр (цианоз, шум)
• Эхокардиография
• Катетеризация сердца
• ЭКГ
• Пульсоксиметрия новорожденных

Лечение

Необходима экстренная помощь. Возможные подходы:

• Медикаменты: простагландины
• Хирургия:
  • Шунтирование (маневровый метод)
  • Процедура Глена
  • Процедура Фонтена
  • Пересадка сердца
  • Закрытие дефекта межжелудочковой перегородки

Послеоперационный период и реабилитация

• Регулярные осмотры кардиолога
• Физическая терапия
• Психологическая поддержка

Прогноз и профилактика

Прогноз зависит от тяжести и своевременного лечения. Многие дети могут жить активно.

Профилактика: осмотры при беременности, отказ от вредных привычек.

Рекомендации для родителей

• Следить за питанием и активностью
• Избегать перегрузок
• Контроль пульса и дыхания при активности
• План действий при экстренных ситуациях
• Получение психологической поддержки

Список использованных источников

• National Library of Medicine
• ScienceDirect: Pulmonary Atresia
• CDC – Pulmonary Atresia